Морфологически обнаруживают грубые дегенеративные изменения в костно-суставных тканях с преимущественной локализацией в суставах конечностей и позвоночнике.
Клиника. Первые признаки болезни обычно появляются в раннем возрасте (после 8 лет), хотя нередко они могут возникать и в возрасте старше 15 лет. Начало заболевания постепенное, незаметное. Больные отмечают усталость, боли в костях, позвоночнике и суставах, тугоподвижность. Нередко начало болезни совпадает с физической травмой, физическим напряжением, охлаждением, острой инфекцией. У части больных патологический процесс клинически проявляется подостро: возникают сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах, мышечные подергивания, парестезии.
При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины 162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев, умеренное ограничение в
-------------------------------
них движения. Такие же изменения возникают в плюсне
фаланговых суставах.
Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.
При поражении тазобедренных суставов наблюдаются
"утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение отведения и ротации бедра.
В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей, выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль, раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких, гастрит, гипотония.
Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов, "короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной "короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и ограничением движения в них.
Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков, уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски. Передний край тел позвонков часто приобретает клювовидную форму. Межпозвоночные диски также неправильной формы, часто уменьшена их высота. Межпозвоночный диск приобретает
-------------------------------
форму дуги, обращенную вогнутостью кверху или книзу-Покровные пластинки тел позвонков неровные, склероэи-рованы. Нередко происходят утолщение и склерозирова-ние передней продольной связки.
На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции субхон-дральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты. В более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг, деформация и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ разрушен.
Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные для данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии болезниОбнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в сыворотке крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у 60-70 % больных, снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7 ммоль/л). Констатируются повышенное выделение с мочой неорганического фосфора и марганца, снижение выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983]. Ряд изменений (увеличение содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы, снижение уровня ДНК, РНК, АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и кислой фос-фатазы) свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом процессе в тканях. Снижение содержания оксипро-лина, связанного с коллагеновым белком крови, и общего оксипролина в моче, повышение уровня гиалуроновой кислоты и понижение содержания хондроитинсульфатов указывают на нарушение обмена в матриксе хряща и кости [Росин И. В., 1983]. Лабораторные воспалительные признаки отсутствуют.
"Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности болевого синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются болеутоляющие средства: салицилаты, индометацин, витамины, а также ультразвук, индуктотермия, радоновые ванны, массаж, ЛФК. Для улучшения обмена поступающих в организм неорганического фосфора и марганца некоторые авторы рекомендуют больным принимать спазмолитики, желчегонные средства, а также препараты кальция, соляной кислоты, поливитамины.
Государственные мероприятия, в частности снабжение
-------------------------------
населения эндемичной зоны привозными культурами, способствовали значительному сокращению заболеваемости. Частота пораженности населения в районе эндемии снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.
Глава 13
ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ
Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции костно-мышечных тканей. Любые нарушения функций отдельных эндокринных желез рано или поздно могут привести к развитию патологии костей и суставов.
Ниже описаны лишь отдельные нозологические формы эндокринной патологии, имеющие наибольшее клиническое значение.
ГИПЕРПАРАТМРЕОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА1
Нарушение функции паращитовидной железы, и частности при аденоме, всегда вызывает изменение структуры костной ткани. Гиперсекреция паратгормона ело собствует усилению резорбции костной ткани.
Различают первичную гипертиреоидную дистрофию, возникающую вследствие гиперпродукции паратгормона, и вторичную, развивающуюся при нарушении пищеварения и ограничении поступления в организм электролитов при усиленном их выведении, в результате чего происходит гипертрофия и гиперфункция паращитовидной железы [Гусаков А. В., 1939].
Клиника. Заболевание чаще выявляется у лиц среднего возраста. Длительное время оно протекает скрыто и нередко ведет к поражению костей грудной клетки и позвоночника, сопровождающемуся их деформацией:
увеличивается кифоз грудного отдела, низко располагаются реберные дуги, увеличиваются и изменяются формы грудиноключичных сочленений- Наблюдаются утолщение отдельных участков скелета, переломы трубчатых костей. При этом наблюдаются понижение возбудимости .мышц, их атония. Гипотрофия мышц возникает вследствие изменения соотношения электролитов. При почечном варианте заболевания появляется полиу
-------------------------------
рия, которая совпадает с высоким содержанием кальция в сыворотке крови. Больные жалуются на повышенную жажду, отмечается анемия, развивается почечнокаменная болезнь, реже сморщивание почек. Часто может иметь место желудочно-кишечный синдром: тошнота, понижение аппетита, понос или запор, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
Атония мышц и связок предрасполагает к развитию "разболтанности" в суставах с последующим развитием дегенеративно-дистрофических изменений в суставах.
