Этиология и патогенез. В развитии хондрокальциноза основное значение придается наследственному фактору. Это находит подтверждение в том, что Хондрокальциноз часто сочетается с гемахроматозом, диабетом, гиперпара-тиреоидизмом, в развитии которых важную роль играет наследственный фактор (нередко болезнь выявляется у нескольких членов одной семьи). Развитие хондрокальциноза у больных гемофилией и ревматоидным артритом в определенной степени служит доказательством того, что отложение гемосидерина является одним из факторов, вызывающих заболевание. Имеются данные о возможности ингибирующего воздействия ионов железа на активность пирофосфатазы, способствующего увеличению концентрации пирофосфата кальция в суставных тканях.
В период приступа происходит значительное накопление кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной оболочке и синовиальной жидкости. По мере прогрес-сирования болезни приступы становятся все более час
-------------------------------
тыми и продолжительными, а затем она переходит в хроническую форму. Особенно много микрокристаллов пиро-фосфата кальция накапливается в суставном хряще, что предрасполагает к развитию тяжелого поражения мениска. Вначале пирофосфат кальция обнаруживается в хон-дроцитах среднего слоя хряща. Впоследствии возникают дистрофические изменения хондроцитов, соли проникают в основное вещество хряща, что вызывает его разрыв, вследствие чего кристаллы пирофосфата кальция поступают в полость сустава. Отложение микрикристаллов пирофосфата кальция в синовиальной оболочке сопровождается воспалительной реакцией с полиморфно-нукле-арной инфильтрацией, отечностью, маленькими очагами некроза, изменениями коллагена и др.
Клиника. Симптоматика хондрокальциноза зависит от остроты развития воспалительного процесса и количества пораженных суставов.
Острый приступ хиндрокальциноза сопровождается выраженными болями в суставе, припухлостью, покраснением и ограничением движений. Продолжительность интервалов между приступами составляет от нескольких недель до нескольких лет. Острые признаки воспаления суставов обычно возникают в течение 1-2 сут. В отличие от подагры патологический процесс чаще локализуется в коленных суставах.
У части больных приступ может протекать с умеренной активностью и вовлечением в процесс многих суставов. У лиц старшего возраста патологический процесс протекает вяло на фоне дегенеративных поражений суставов. В таких случаях клинически очень трудно отличить заболевание от артроза, хотя при хондрокаль-цинозе более четко выражено воспаление суставных тканей.
В поздней стадии поражаются периартикудярные ткани, сухожилия. Хронический пирофосфатный синовит протекает со слабыми воспалительными признаками, что нередко служит основанием для диагностики остеоарт-роза.
В отдельных случаях заболевание протекает тяжело с развитием остеолиза. Наследственная пирофосфатная ар-тропатия обычно начинается в раннем возрасте с поражения множественных суставов и приводит к анкилозу позвоночника. У лиц пожилого возраста заболевание нередко протекает бессимптомно. На рентгенограммах видны дегенеративные признаки поражения, которые не
-------------------------------
отличимы от артрозных изменений: субхондральный о' теосклероа, краевые остеофиты, сужение суставной щели. Отличительной особенностью являются зернистые, полос-ковидные и гомогенные отложения извести в поверхностных отделах хрящевой ткани. В межпозвоночных дисках также имеются краевые отложения извести.
Лабораторные исследования. В период приступа наблюдаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. У некоторых больных повышаются содержание серому-коида в сыворотке крови, й2- и у-глобулинов и другие биохимические показатели.
В синовиальной жидкости обнаруживаются в большом количестве микрокристаллы пирофосфата кальция, которые чаще всего имеют форму параллелипинеда и находятся как внутри лейкоцитов, так и в свободном состоянии- Их находят также внутри фагоцитов. Количество полинуклеаров увеличивается от 5000 до 40000
В 1 MM3.
В биоптатах синовиальной оболочки обнаруживаются признаки реактивного воспаления и кристаллы пирофо-сфата кальция. Характерно, что уже в ранней стадии гистологически выявляются дистрофические изменения синовиальной оболочки. Наблюдается отложение железа в кроющих клетках глубоких слоев синовиальной оболочки, а также отложения гемосидерина в синовиальной оболочке и печени.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Продолжительное время хондрокальциноз протекает скрыто, а затем в суставах развиваются дегенеративные изменения. Острые приступы артрита напоминают приступы подагры, а у части больных воспаление в суставах может иметь хронический характер. Все это затрудняет диагностику.
Основные клинические и лабораторные признаки хон-дрокальциноза: 1) острый приступ артрита, особенно коленного или другого крупного сустава; при этом содержание мочевой кислоты в крови не увеличивается;
2) хондрокальциноз у близких родственников; 3) крис^ таллы пирфосфата кальция в синовиальной жидкости и биоптатах синовиальной оболочки; 4) на рентгенограммах точечное накопление кристаллов кальция в области суставной щели.
Хондрокальциноз прежде всего следует отличать от подагры, которая также протекает приступообразно и с дегенеративным поражением суставов. Однако подагра
-------------------------------
встречается в основном у мужчин (95%). Для нее характерно поражение плюснефаланговых суставов, особенно I пальца стопы. Приступы часто возникают после охлаждения, употребления алкоголя, нервного стресса. Около суставов, в связках, хрящах выявляются тофу-сы. Увеличивается содержание мочевой кислоты в крови и суточной моче. На рентгенограммах при подагре в эпифизах обнаруживаются крупные костные кисты (симптом пробойника). Приступы подагры быстро купиру-ются колхицином (табл. 11).
Лечение. В период обострения заболевания при наличии воспалительных признаков необходимо провести курс противовоспалительной терапии. С этой целью назначают препараты пиразолоновой группы (бутадион, реопирин), индометацин или его аналоги (метиндол, ин-доцид), вольтарен и др. Стойкие экксудативные изменения в суставе служат показанием к введению в него
Таблица 11. Дифференциально-диагностические признаки хондрокальциноза,
подагры и интермиттирующего гидрартроза
--- Table start------------------------------------------------------------Признак |
Хондрокаяьцниоз |
Подагра |
Интермиттирую-дий гидрартрод | ---------------------------------------------------------------------------
Пол |
У мужчин и женщин одинаково часто |
95 % больных составляют мужчины |
2/^ больных составляют женщины | ---------------------------------------------------------------------------
Провоцирующие факторы |
Травма |
Психическое и физические напряжение |
| ---------------------------------------------------------------------------
Излюбленная
локализация |
Коленный или другой крупный сустав |
Плюснефалан-говые суставы 1 пальца |
Коленные г',, тавы | ---------------------------------------------------------------------------
Состояние сустава после приступа |
Фиброзные изменения в периарти-кулярных тканях |
Тофусы |
Без изменений | ---------------------------------------------------------------------------
Рентгенологические изменения |
Маленькие суб-хондральные кисты |
Крупные кисты в эпифизах |
" " | ---------------------------------------------------------------------------
Приступ |
Копируется противовоспалительными средствами или прекращается самостоятельно |
Быстро купиру-ется колхицином |
- | ---------------------------------------------------------------------------
Исследование синовиальной жидкости |
Кристаллы пнр-рофосфата кальция |
Кристаллы мочевой кислоты |