оксалурии прямо пропорциональна активности воспалительного процесса в почке.
Уратурия встречается у Д больных почечнокаменной болезнью и нередко у их родственников, преимущественно по мужской линии. Заболевание возникает при нарушении синтеза пуриновых нуклеотидов. Мочевая кислота — конечный продукт пуринового обмена. Она выделяется в процессе клубочковой фильтрации и канальцевой секреции. В канальцах происходит также ее реабсорбция. Нормальная экскреция мочевой кислоты не превышает 800 мг/сут. Уратурия может возникать двумя путями: в результате нарушения синтеза пуринов, приводящего к повышенному образованию мочевой кислоты (в этом случае уратурия сопровождается повышением содержания мочевой кислоты в крови), и вследствие снижения реабсорбции мочевой кислоты в почечных канальцах.
Повышенное образование мочевой кислоты происходит во всех случаях, когда усиливается распад нуклеотидов, в том числе и при пиелонефрите. Прослеживается прямая зависимость степени уратурии от активности воспалительного процесса; 97 % мочекис-лых камней состоит из мочевой кислоты и только 3 % — из ее солей — уратов.
Генерализованная аминоацидурия встречается у большинства больных мочекаменной болезнью и примерно у половины их родственников. Ее характеризует повышенное выведение с мочой аминокислот (2,5—5,7 г/сут при норме 1—2 г). Аминоацидурия является наиболее чувствительным показателем нарушения функций проксимальных канальцев. . Генерализованная аминоацидурия отмечается при различных заболеваниях: цистипо-зе новорожденных, синдроме де Тони — Дебре — Фанкони, га-лактоземии, множественной миеломе, дефиците витамина D и др. Суммарное содержание аминокислот в сыворотке крови при генерализованной аминоацидурии нормальное или сниженное.
У большинства больных с коралловидными камнями почек аминоацидурия сопровождается повышением уровня аминокислот в сыворотке крови. Такой тип аминоацидурии называют амино-ацидурией наполнения и относят к печеночному типу аминоацидурии.
Помимо генерализованной аминоацидурии, существуют еще специфические почечные аминоацидурии — цистинурия, глицину-рия и др.
Цистинурия представляет собой генетически обусловленное нарушение реабсорбции в почках четырех аминокислот: цистина, лизина, аргинина, орнитина. В норме 95 % отфильтрованного клубочками цистина практически не реабсорбируется в почечных канальцах. У больных цистинурией цистин практически не реабсорбируется, что ведет к снижению его концентрации в сыворотке крови на 50 %.
Существуют два типа цистинурии: полная — нарушение реабсорбции всех четырех аминокислот и неполная — нарушение реаб-
297
сорции только трех аминокислот, чаще цистина, орнитина и аргинина.
Цистиновый камень образуется в 1 из 600 случаев цистинурии. Однако в последние годы появились сведения о более высокой частоте возникновения цистиновых камней в тех этнических группах населения, где приняты родственные браки. У всех больных цистинурией диагностируют пиелонефрит.
Из врожденных ошибок метаболизма, связанных с нарушением углеводного, обмена, наиболее распространена галактоземия и фруктоземия, которые обнаруживают у 12—13 % больных нефро-литиазом.
Галактоземия возникает вследствие неполного превращения галактозы в глюкозу в результате дефицита фермента галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы в печени и эритроцитах. В результате поступления в клубочковый фильтрат большого количества галактозы развивается галактозурия, которая сопровождается потерями аминокислот. Избыточное содержание галактозы в крови оказывает токсическое действие на печень, почки, роговицу глаза.
Фруктоземия состоит н непереносимости больным фруктозы вследствие недостаточности фермента фруктозо-I -фосфат-альдолазы в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. Возникшая при этом фруктозурия сопровождается протеи ну рией и аминоацидурией. В кропи накапливаются фруктоза и продукты ее обмена, обладающие токсическими свойствами.
Среди изменений кальциево-фосфорного обмена (рахитоподоб-ные заболевания) основным является синдром де Тони — Деб ре—Фа и кони — наследственная тубулопатия, представляющая собой сочетаниое нарушение реабсорбции аминокислот, глюкозы и фосфатов. Клинически этот синдром проявляется как рахит или остеомаляция. В отдельных случаях может быть нарушена реабсорбцин воды, натрия, калия, уратов, белка. Синдром называют также «синдромом лебединой шеи», поскольку при морфологическом исследовании ткани почки выявляют длинный и тонкий проксимальный каналец.
Патогенез. Многочисленные факторы, способствующие образованию камней почек на фоне тубулопатии, можно разделить на экзогенные и эндогенные, а последние — на общие (свойственные всему организму) и местные (связанные непосредственно с изменениями в почке).
К экзогенным патогенетическим факторам относят климатические и геохимические условия, особенности питания и т„ д.
Более широкое распространение нефролитиаза в определенных географических зонах подтверждает значение климатических условий в его происхождении. Несомненную роль играют температура и влажность воздуха, характер почвы, состав питьевой воды и насыщенность ее минеральными солями, флора и фауна. Установлено, что у жителей жарких стран в результате усиленного пото-
отделения и обезвоживании организма повышается концентрация мочи, что может способствовать к'амнеобразованию.
Географические условия определяют характер питания населения, который в свою очередь -влияет на состав мочи и .ее рН. Растительная и молочная пища способствует ощелачиванию мочи, мясная — ее окислению. Питьевая вода, перенасыщенная известковыми солями, уменьшает кислотность мочи и вызывает избыток в организме солей кальция.
Распространенность почечнокаменной болезни среди населения Заполярья объясняют полигиповитаминозом, недостатком ультрафиолетовых лучей и преобладанием в рационе мясной и рыбной пищи.
Следовательно, в формировании эндемических очагов уролитиаза экзогенные факторы шрают немаловажную роль, однако несомненное значение в возникновении нефролитиаза принадлежит и состоянию организма человека — эндогенным патогенетическим факторам.
Особое место среди эндогенных факторов, способствующих развитию нефролитиаза, занимает гиперфункция околощитовидных желез (гиперпаратиреоидизм), вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена.
Г и п е р п а р а т и р е о и д и з м приобретенное заболевание. Известно, что экскреция фосфатов находится под контролем околощитовидных желез. Паратиреоидный гормон (паратгормон) играет двоякую роль в кальциевом обмене. С одной стороны, он усиливает выделение фосфора и уменьшает его реабсорбцню в канальцах, с другой — усиливает выделение солей кальция из костной ткани. Экскреция фосфатов увеличивается пропорционально повышению уровня паратгормона в крови. Потеря фосфатов приводит к мобилизации из костей соединений фосфора. Поскольку последние являются одновременно солями кальция, происходит освобождение кальция и повышение его концентрации в крови и моче. Появляется фосфатурин.
Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоидизм. Первичный гиперпаратиреоидизм (аденома околощитовидных желез) характеризуется высоким уровнем кальция в крови и моче, фосфатурией, повышением активности щелочной фосфатазы, полиурией, снижением концентрационного процесса в почке. Частота первичного гиперпаратиреоидизма у больных нефролитиазом невысокая (1 —2 %). Вторичный, или компенсаторный, гиперпаратиреоидизм является следствием воспалительного процесса а почках. Однако его наблюдают и при асептическом нефролитиазе, а также при тубулопатиях, не сопровождающихся пиелонефритом. Эти поражения почки вызывают нарушение реабсорбции фосфатон и кальция в почечных канальцах, что в свою очередь приводит к компенсаторному усилению функции около-щитовидной железы, гормон которой обусловливает вымывание фосфатов и кальция из костей. Вторичный гиперпаратиреоидизм характеризуется гипокальциемией.
