При осложненном течении данного вида патологии и отсутствии эффекта консервативного лечения показано оперативное вмешательство, вид которого определяется степенью потери функции одного из сегментов почки: при полной потере — геми-нефроурете рэктоми я, при сохранной — органосохраняющие операции: антирефлюксные, лоханочно-мочеточниковые и межмочеточ-никовые анастомозы.

107

Аномалии положения

Рис. 51. Ретрок

Ретрокавальный мочеточник. Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардинальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену (рис. 51). Клинические проявления связаны с компрессией рет-рокавально расположенного мочеточника между нижней полой веной и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи, развитию гидронефроза и пиелонефрита. Диагноз может быть поставлен на основании результатов экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. С целью уточнения диагноза производят ве пока во графи ю в сочетании с введением в мочеточник рентгеноконтрастного катетера или уретерографией. Оперативное лечение при сохравнившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди нижней полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии. Еще более редкой аномалией является ретроилеокальный мочеточник — расположение мочеточника позади подвздошных сосудов.

Эктопия устья мочеточника. Заболевание представляет собой аномальное расположение устья мочеточника: в задней части мочеиспускательного канала, на промежности, в своде влагалища, в матке, в области вульвы и редко в семенном пузырьке или прямой кишке.

В процессе эмбриогенеза устья мочеточников смещаются вверх, с тем чтобы открыться в латеральном углу мочепузырного треугольника, однако при пороке развития этого не происходит. Эктопия устья обычно сочетается с удвоением мочеточника, причем эктопированным бывает мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. У девочек и женщин эктопия устья мочеточника наблюдается в 2—4 раза чаще, чем у мальчиков и мужчин. Недержание мочи у девочек и женщин может быть обусловлено эктопией устья одного из мочеточников во влагалище, вульву или уретру. Характерным симптомом данной аномалии является постоянное непроизвольное капельное выделение мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания: моча из нормально расположенного мочеточника накапливается в мочевом пузыре и периодически изгоняется, а из второго, эктопированного, непроизвольно вытекает наружу. Постоянное подтекание мочи у детей вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер.

108

Почка, имеющая мочеточник с эктопированным устьем, подвергается гидронефротической трансформации и инфицированию.

Диагноз эктопии устья мочеточника ставят на основании характерного недержания мочи, определения при хромоцистоско-пии в мочевом пузыре лишь одного мочеточникового устья и обнаружения эктопированного устья мочеточника. Для выявления последнего внутривенно вводят индигокармин и затем тщательно осматривают мочеиспускательный канал, промежность, влагалище, матку и прямую кишку, чтобы обнаружить выделение индигокар-мина. Экскреторная урография позволяет выявить возможное при эктопии устья мочеточника удвоение верхних мочевых путей. Наибольшие трудности диагностики у детей возникают при локализации эктопии в шеечной области мочевого пузыря, и при сочетании эктопии устья мочеточника с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера.

При локализации эктопированного устья в области сфинктера шейки мочевого пузыря недержание мочи у ребенка отсутствует; оно возникает периодически только при физическом напряжении и в положении больного стоя. Данный симптом отсутствует также при эктопии устья в задний отдел уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносящий проток.

Лечение при данной аномалии только оперативное. При хорошо сохранившейся функции почки производят уретероцистоанасто-моз, при удвоении мочеточника — уретероуретероанастомоз, при далеко зашедшем пиелонефрите или гидронефрозе — нефро-уретерэктомию.

Лоханочная киста (дивертикул чашечки или лоханки). Аномалия встречается редко. В результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-форникальной и сосочково-чашечной зон нарушается синхронизация их деятельности, что ведет к появлению дивертикула или кисты, сообщающейся с чашечкой узким ходом.

Клинические проявления болезни связаны с нарушением опорожнения патологической полости и развитием воспалительного процесса в почке.

Диагностика трудна. На урограммах и пиелограммах отмечается дефект наполнения лоханки. Нередко правильный диагноз устанавливается только в ходе операции.

Присоединение пиелонефрита, кровотечения служит показанием к оперативному лечению — иссечению дивертикула лоханки, а при далеко зашедших воспалительных изменениях в почке — к нефрэктомии.

Окололоханочная почечная киста. Встречается относительно редко и представляет собой резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета. Этим и объясняется глубокое расположение такой кисты в почечном синусе и сращение ее с почечной лоханкой. Клинический диагноз окололоханочиой кисты поставить не просто. Если при оператив-

ном вмешательстве обнаруживают множественные кисты в области ворот почки, то оно должно быть органосохраняющим (вылущивание кист).

Аномалии формы

Спиралевидный (кольцевидный) мочеточник. Встречается крайне редко, возникает вследствие неспособности мочеточника

ротироваться вместе с почкой при ее восхождении из таза в поясничную область в процессе эмбриогенеза. Является причиной развития обструктивно-ретепционных процессов в почке. Бывает одно- и двусторонним. Разновидностью спиралевидного мочеточника является кольцевидный мочеточник. При выраженных нарушениях уродинамики показана оперативная коррекция.

Аномалии структуры

Уретероцеле. Представляет собой внутрипузырное грыжепо-добное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника (рис. 52). Уретероцеле может быть одно- или двусторонним. Причиной его является врожденная нейромышечная слабость под-слизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья. Вследствие этого порока развития постепенно происходит смещение слизистой оболочки данного отдела мочеточника в мочевой пузырь с. образованием мешка округлой или грушевидной формы различной величины — от 1 мл до объема пузыря. Наружной стенкой мешка является слизистая мочевого пузыря, а внутренней — слизистая мочеточника. Между ними — склеротически измененные и атрофированные мышечные волокна. На вершине уретероцеле — суженное устье мочеточника. Различают два вида уретероцеле: гетеротопическое, развивающееся со стороны удвоения мочеточника; ортотопическое — со стороны одного мочеточника. У детей выделяют простое (при нормально расположенном устье мочеточника) и эктопическое уретероцеле (при эктопии устья). Последний вид у детей раннего возраста диагностируют в 80—90 %, чаще нижнего устья при удвоении мочеточника. Редко диагностируется вворачивающееся уретероцеле: при повышенном впутрипузырном давлении возникает инвагинация уретероцеле в резко расширенный интрамуральиый отдел мочеточника.

У девочек и женщин иногда наблюдается выпадение уретероцеле из мочевого пузыря по мочеиспускательному каналу наружу, что может явиться причиной острой или хронической задержки мочи. Парадоксальную ишурию (сочетание задержки и недержания мочи), которая иногда возникает при этом заболевании, ошибочно расценивают как энурез. Длительно не диагностированное уретероцеле может быть причиной дилатации верхних мочевых путей, развития пиелонефрита, уретерита, цистита, камнеобразо-вания,