Среди экстраренальных признаков обнаруживается анемия, увеличение СОЭ, содержание моноцитов, эозинофилов, нейтрофи-лов, лимфоцитов. Гематурия является поздним признаком заболевания. Констатация микрогематурии должна всегда настораживать врача в отношении возможного наличия опухоли. Повышение артериального давления является не постоянным симптомом, чаще он регистрируется при двустороннем поражении почек.
В поздних стадиях опухолевого процесса появляются боли, являющиеся следствием растяжения фиброзной капсулы почки и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению болей способствует также перегиб сосудистой ножки почки.
Сдавление и прорастание нижней полой вены приводят к асциту и отекам нижних конечностей. Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле.
Уже на ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются за-брюшинные лимфатические узлы. Метастазы сопровождаются болями в поясничной области, иррадиирующими в пах, половые органы. Метастазы могут возникать также в легких, печени и других органах.
Диагноз. Диагностика основывается на данных клинического, лабораторного и рентгенологического исследования.
При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет появление варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном (на спине и на боку) на вдохе и на выдохе. В ряде случаев для определения опухоли приходится проводить пальпацию живота под наркозом. Особое
13—612369
внимание должно быть уделено осмотру мошонки. Обнаружение варикоцеле свидетельствует о стадии развития опухоли.
При исследовании мочи нередко выявляют протеинурию и лейкоцитурию. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20 % детей с опухолью Вильмса определяют высокую СОЭ. При ультразвуковом сканировании удается определить размеры почки, неоднородную плотность ее паренхимы, деформацию чашечно-лоханочного аппарата, локализацию узла. Статическая сцинтиграфия позволяет обнаружить дефект изображения или полное отсутствие изображения почки.
В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке обнаруживают плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечетка или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости толстая кишка обычно оттесняется кзади).
Опухоль почки наиболее четко выявляют при сочетании экскреторной урографии с пневморетроперитонеумом и томографией.
При сохранной функции почки обнаруживают деформацию чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность (рис. 130).
При почечной ангиографии определяют повышенную васкуля-ризацию опухоли в отличие от кисты, которая проявляется обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотическое ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.
Дифференциальная диагностика. При опухоли Вильмса дифференциальная диагностика должна быть проведена со спленомегалией при расположении опухоли слева и различными заболеваниями печени, сопровождающимися ее увеличением при локализации опухоли справа.
Значительные трудности в диагностике возникают при наличии у ребенка ретикулосаркоматоза тонкой и толстой кишки, забрюшинного пространства, реже — при кистах брыжейки, гем-ангиомах и лимфоангиомах брюшной полости, при каловых камнях, возникших у больных с болезнью Гиршпрунга, при опухолях яичника.
Опухоль Вильмса часто приходится дифференцировать от гидронефроза. Последний при экскреторной урографии .проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты.
Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерное паукообразное изображение чашечно-лоханочной системы на экскретор-
370
ных урограммах, наличие множественных участков с обедненной васкуляризацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек.
Отличительными симптомами карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут стимулировать опухоль, являются острое развитие заболевания, гипертермия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки.
Весьма важно выявление метастазов опухоли (с помощью лимфангиоаденографии, рентгенографии грудной клетки, сканирования печени), что меняет тактику лечения.
Рис. 130. Опухоль Ви. Экскреторная урограмма.
Лечение. Лучшие результаты дает комплексное лечение (оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химиотерапия). Оперативное лечение состоит в нефрэктомии, а также в лобэктомии или пульмонэкто-мии при метастазах в легкие.
Техника нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Значительная величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязат: сосуды почечной ножки до выделения опухоли забрюшинным доступом очен трудно. В связи с этим нефрэктомню по поводу опухоли у детей производя чрезбрюшинным доступом. Вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом о1 мечевидного отростка до лобка. После вскрытия брюшной полости и ревизии органов, отступя на 1 см латерально от толстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брюшины. Кишку отводят медиально и обнажают сосудистую ножку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию. При выполнении операции у детей до 2-летнего возраста необходимо . помнить, что правая почка часто лежит на одном уровне или даже выше левой.
Одномоментно с нефрэктомией производят удаление одиночных метастазов (в легких, печени). При двусторонней опухоли Вильмса бывает возможно выполнение резекции почек или нефр-эктомия с одной стороны и резекция почки — с другой.
Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 1) в послеоперационном периоде; 2) в предоперационном и послеоперационном периодах; 3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального опера-
тивного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых препаратов (акти-номицин D, адриабластин, винбластин, хризомаллин, брунеоми-цин, винкристин), которые, помимо специфического действия, оказывают потенцирующее влияние на эффект облучения. Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и область регионарного метастазирования), следует отдавать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000—4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150—200 рад. Число входных полей определяют в зависимости от используемой энергии излучения, чем выше энергия, тем меньше кожных полей, так при тормозном излучении — 1—2 поля, при у-излучении — 3—4 поля, при рентгеновском излучении — 5—6 полей. Поля излучения в основном располагаются на стороне поражения (спереди, сзади, сбоку опухоли).
Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение в пред- и послеоперационном периоде и как самостоятельный метод лечения при иноперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихимиотерапии — лечению одновременно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила терапия винкристином и циклофосфаном или этими препаратами с добавлением оливомицина. При этом используют те же дозы, что и при раздельном применении препаратов.
