Мы рассмотрим основные принципы развития ребенка и попытаемся адаптировать их к специфике синдрома Ретта – заболевания, которое является причиной множественных нарушений в развитии. Особенности этого заболевания и его течение требуют постановки специфических целей.Эмоциональные особенности

Дети с синдромом Ретта имеют некоторые эмоциональные особенности. Им свойственны:

– гипервентиляция;

– напряженный взгляд;

– специфические позы;

– крики и стереотипии.

Занимаясь психомоторным развитием ребенка, следует использовать все перечисленные особенности для того, чтобы помочь ребенку вступить в контакт с окружающим миром. Нужно работать над тем, чтобы ребенок осознал собственное тело (тактильная стимуляция, терапевтическое прикосновение, упражнения перед зеркалом, осознанное дыхание и т.д.), чтобы он исследовал собственные двигательные возможности при различных видах деятельности (катание на пони, бассейн и др.). Эту работу необходимо сопровождать постоянной вербализацией действий ребенка в процессе наблюдения за ним.Инициатива движения

Учитывая особенности течения заболевания, важно отметить, что очень существенно помогать ребенку поддерживать те навыки, которые позволяют ему оставаться инициатором собственных движений. Если ребенку удается быть инициатором своих движений, он может управлять ими и произвольно воздействовать на окружающую среду в соответствии со своими желаниями. Для этого ему нужно разрешить:

– исследовать собственное тело;

– открывать для себя удовольствие, доставляемое активными действиями;

– открывать возможности выражения эмоций, которые ему дает тело;

– проявлять свои желания;

– активно воздействовать на окружающую среду.

Произвольное действие каждый раз должно становиться для ребенка источником удовольствия и ощущаться как самостоятельная ценность.

Этапы психомоторного развития ребенка

Прежде всего, необходимо напомнить несколько вещей, касающихся психомоторного развития человека.Нервная система

Нервная система отвечает за согласованность действий различных частей тела при произвольном или рефлекторном движении.

От рождения и до трех месяцев двигательная активность не произвольна: она подчиняется рефлексам. Эта рефлекторная двигательная активность представлена примитивными рефлексами: например, сосательный и глотательный рефлексы позволяют ребенку питаться. Другие рефлексы, такие как рефлекс автоматической походки или хватательный рефлекс (сжимание пальцев рук), – основа будущей двигательной активности.

Начиная с трех месяцев двигательная активность постепенно становится произвольной. В основе этого процесса лежат три системы:

– произвольная активность (пирамидная система);

– автоматизированная двигательная активность (экстрапирамидная система);

– гармоничная содружественная регуляция движения (система больших полушарий).Мышечный тонус

Мышечный тонус представляет собой состояние постоянного напряжения мышц, которое ощущается при произвольном и непроизвольном движении и при движениях, совершаемых при различных видах деятельности.

Мышечный тонус есть основа любого движения и необходимая предпосылка произвольного жеста. В отличие от простого движения, жест имеет коммуникативный смысл (например, протягивание руки для приветствия).

Мышечный тонус делится на четыре типа:

– базовый мышечный тонус, который является отправной точкой для любого движения;

– тонус активного движения, характеризующийся степенью напряжения мышц, участвующих в данном движении;

– тонус равновесия – антигравитационное напряжение мышц, отвечающих за противодействие силе тяжести;

– постуральный тонус, или тонус позы – тонус мышц, отвечающих за поддержание той или иной позы.

Развитие тонуса связано с созреванием нервной системы и протекает в соответствии с двумя основными законами:

– цефало-каудальный закон: контроль движения и позы развивается сверху вниз (удержание головы появляется раньше, чем способность поддерживать сидячее положение);

– проксимо-дистальный закон: контроль за положением частей тела развивается от проксимальных отделов к дистальным (сначала используются плечи, потом предплечья и только затем кисти).

И, наконец, оба названных закона подчиняются закону дифференциации: более грубые и общие движения дифференцируются и переходят в более локальные, тонкие и адаптированные.Приведем два примера, иллюстрирующих эти законы.

1. Развитие ходьбы

– 1–2 месяца: сниженный тонус мышц по оси позвоночника (мышцы туловища и шеи) – голова падает, при повышенном тонусе мышц конечностей – конечности подвижны;

– 3 месяца: ребенок удерживает голову, но в нижней половине тела наблюдается сниженный тонус;

– 6 месяцев: сохраняет положение сидя с поддержкой;

– 8 месяцев: стоит без поддержки туловища (поддержка за руки) с прямой спиной;

– 9 месяцев: осваивает положение стоя с поддержкой (равновесие нестабильно);

– 10 месяцев: ползание на четвереньках (не обязательно);– 12–15 месяцев: начало самостоятельной ходьбы.

2. Развитие движений рук

– 1–2 месяца: хватательный рефлекс;

– 5–6 месяцев: произвольный ладонный захват предметов (плечо становится все более подвижным);

– 7–8 месяцев: произвольный пальцевой захват предметов, в котором участвует нижняя часть ладони (безымянный палец и мизинец), сгибание/разгибание локтевого сустава;

– 9–10 месяцев: противопоставление большого пальца остальным пальцам;

– 12–15 месяцев: противопоставление указательного и большого пальцев, позволяющее развивать более тонкую и точную моторику (пинцетный захват). Расслабление становится все более и более контролируемым.

Когда мы предлагаем разные виды активности девочкам с синдромом Ретта, необходимо учитывать эту общую последовательность. Это означает, что нужно выбирать такие упражнения, которые одновременно поддерживали бы уже достигнутые стадии развития и подготавливали бы переход на новые.Контроль за положением тела (постуральный контроль)

Контроль за положением тела позволяет ребенку регулировать и направлять напряжение мышц при жестикуляции или продолжении действия и поддержании позы. Как только начинается какая-либо активность, необходимо каждый раз удостоверяться в том, что тело ребенка находится в устойчивом равновесии. Это касается как положения сидя, так и положения стоя. Действительно, хватательное движение может быть выполнено правильно только при правильном положении головы и корпуса.

Необходимо все время помогать ребенку менять положение тела, то есть:

– переходить из положения лежа на спине в положение лежа на животе;

– перемещаться из положения лежа в положение сидя;

– вставать из положения сидя.Диалог тонических напряжений

У маленьких детей нет врожденной способности сигнализировать о своем состоянии с помощью речи. Сначала ребенок учится общаться с окружающим миром не с помощью слов, а с помощью мышечного тонуса. Тоническое напряжение является основой для взгляда, для улыбки. Очень быстро ребенок начинает взаимодействовать со взрослыми именно посредством мышечного напряжения. Поэтому ребенок ощущает уровень тонического напряжения взрослого человека (того, кто ухаживает за ним) и выражает свое удовлетворение или свои страхи через мышечное расслабление или плач.Сенсорная организация

Кожа является не только самым большим по площади, но и единственным из органов чувств, функционально сформированным уже к моменту рождения. Ребенок реагирует на прикосновение, и рецепторы, которые позволяют различать тепло и холод, мягкость и жесткость, а также боль, играют при этом огромную роль. Ребенок способен позитивно или негативно реагировать на внешние раздражители с помощью тонического напряжения. Таким образом он может не только выражать свое благополучное или неблагополучное состояние, но и воспринимать подобные тонические напряжения различного происхождения у других (окружающих) людей. Кожа принимает важное участие в построении «тонического диалога».