Первые признаки расстройства, рассказала мне миссис Каллир, возникли у нее во время выступления в 1991 году. Она играла фортепьянные концерты Моцарта, и в последнюю минуту организаторы заменили девятнадцатый концерт на двадцать первый. Но, открыв партитуру двадцать первого концерта, она вдруг с удивлением обнаружила, что не способна прочитать ноты. Она ясно и отчетливо видела нотный стан, линии и отдельные ноты, но связать все это воедино, увидеть общий смысл она была не в состоянии! Поначалу она подумала, что у нее что-то не в порядке с глазами. Каллир сыграла концерт по памяти и забыла об этом происшествии, как о «мелкой неприятности».
Однако несколько месяцев спустя неприятность повторилась. Способность читать ноты то исчезала, то возвращалась. Если Каллир была больна или утомлена, она с превеликим трудом разбирала ноты, если же, напротив, была свежа и бодра, то чтение с листа не составляло для нее, как и прежде, никакого труда. Постепенно расстройство усугублялось, и, хотя Каллир продолжала преподавать, играть и записываться, она все больше и больше зависела от собственной памяти и могла играть только свой – пусть и очень обширный – репертуар. Пианистка потеряла способность заучивать новые пьесы с листа. «Когда-то я фантастически легко читала ноты с листа, – сказала она, – я легко могла сыграть с листа любой концерт Моцарта, а теперь не умею».
На концертах у нее стали случаться провалы памяти, однако Лилиан (как она попросила ее называть) была превосходным импровизатором и успешно восполняла возникшие пробелы. Когда Лилиан была спокойна, находясь среди друзей или студентов, игра ее была великолепной, как прежде. Так – по инерции, из страха или благодаря способности к адаптации – она довольно долго умудрялась справляться с возникшим дефектом, тем более что других расстройств зрительного восприятия и зрения у больной в то время не было. Хорошая память и изобретательность помогали Лилиан вести полноценную профессиональную жизнь.
В 1994 году, через три года после того, как у Лилиан возникли проблемы с чтением нот, у нее обнаружились трудности с чтением слов. Здесь тоже день не приходился на день – временами способность читать пропадала и возвращалась в течение минут. Сначала какое-то предложение текста могло казаться ей странным и нечитабельным, но затем вдруг все становилось на свои места, и она могла продолжать чтение. Способность писать, напротив, нисколько не пострадала, и Лилиан продолжала переписываться со своими многочисленными корреспондентами – бывшими студентами и коллегами, рассеянными по всему миру. Правда, она все больше и больше зависела теперь от своего мужа, который читал ей вслух полученные письма и даже перечитывал ее собственные письма.
Чистая алексия, не сопровождающаяся затруднениями в письме (alexia sine agraphia), встречается не так уж редко, хотя развивается она обычно внезапно – после инсульта или иного поражения головного мозга. Реже алексия развивается постепенно, как следствие таких дегенеративных заболеваний мозга, как болезнь Альцгеймера. Однако Лилиан была первой в моей практике больной, у которой алексия впервые проявлялась неспособностью читать ноты, то есть музыкальной алексией.
К 1995 году у Лилиан появились новые зрительные расстройства. Она заметила, что «упускает из виду» предметы, расположенные в поле зрения справа. После нескольких мелких дорожных происшествий ей пришлось отказаться от вождения автомобиля.
Иногда она задумывалась – не является ли ее расстройство скорее неврологической проблемой, нежели офтальмологической? «Каким образом получается, что на приеме у окулиста я вижу все буквы последней строчки, но не могу сложить эти буквы в слова?» Затем, в 1996 году, она стала допускать ошибки, приводившие ее в полное замешательство, – в частности перестала узнавать старых друзей. Все чаще ей на ум приходила написанная мной книга «Человек, который принял жену за шляпу» – о больном, который все отлично видел, но ничего не узнавал. Раньше Лилиан весело смеялась над этой книгой, но теперь стала задумываться, не страдает ли таким же недугом она сама.
Наконец, через пять лет после появления первых симптомов, ее направили в университетскую неврологическую клинику для полного обследования. Лилиан подвергли нейропсихологическому тестированию – на зрительное восприятие, память, беглость речи и т.д., – и выяснилось, что у больной сильнее всего пострадало распознавание рисунков: так, она назвала скрипку – банджо, перчатку – статуей, бритву – ручкой, а плоскогубцы – бананом. Ее попросили написать предложение, и она написала: «Это смехотворно». Временами у нее пропадала способность воспринимать предметы в правом поле зрения, а иногда возникали серьезные трудности с распознаванием лиц (эту способность определяли, предъявляя больной фотографии знаменитостей). Она могла читать, но только чрезвычайно медленно, буква за буквой. Лилиан, например, прочитывала «К», потом «О», потом «Т», а затем с трудом читала «кот», не воспринимая написанное слово как единое целое. Правда, если ей предъявляли слова слишком быстро для подробной расшифровки, она все же иногда правильно сортировала предметы по общим категориям, например, на одушевленные и неодушевленные (даже если не понимала их значения).
Вопреки этим тяжелым расстройствам зрительного восприятия ее слуховое восприятие, способность понимания и беглость речи остались совершенно нормальными. На МРТ[1] головного мозга патологии не обнаружили, но на ПЭТ[2] было выявлено небольшое нарушение обмена веществ в некоторых участках мозга при отсутствии заметных анатомических изменений. Было обнаружено, что у Лилиан снижена метаболическая активность в задних отделах головного мозга, в зрительной коре. Изменения эти были более выраженными слева. Отметив прогрессирующее нарушение восприятия, – сперва нотной грамоты, затем и зрительных образов, – лечащий врач предположил, что у Лилиан имеет место какое-то дегенеративное заболевание, ограниченное в настоящее время задними долями головного мозга. Вероятно, состояние больной будет постепенно ухудшаться, хотя и очень медленно.
Основное заболевание не поддается радикальному излечению, и невролог предложил больной придерживаться определенной лечебной тактики: например, «угадывать» слова, даже если она не может прочитать их обычным способом (ибо стало ясно, что больная обладает неким компенсаторным механизмом, позволяющим ей подсознательно угадывать слова). Больной также предложено было использовать зрительное исследование предметов, с тем чтобы сознательно фиксировать какие-то их особенности, а затем узнавать эти предметы по осознанно заученным признакам, несмотря на невозможность их «автоматического» распознавания.
Лилиан рассказала мне, что в течение трех лет, прошедших между неврологическим исследованием и ее визитом ко мне, она продолжала выступать, хотя и не так успешно и не так часто, как прежде. Репертуар ее сократился, так как она уже не могла читать ноты даже знакомых ей произведений. «Мне теперь нечем питать мою память. Питать зрительно», – сказала она. Кроме того, она отметила, что ее слуховая память, напротив, улучшилась, как и слуховая ориентация, и теперь она может заучивать и воспроизводить музыкальные пьесы на слух. Она не только может благодаря этому продолжать играть (иногда после единственного прослушивания), но и аранжировать произведение в уме. Тем не менее репертуар Лилиан сделался намного беднее, и она начала избегать публичных концертов. Теперь она предпочитает играть в неформальной обстановке и проводить мастер-классы фортепьянной игры.
Вручив мне заключение неврологического исследования 1996 года, она сказала:
– Все врачи говорят: «Задняя корковая атрофия в левом полушарии. Очень атипичная». Потом они виновато улыбаются и говорят, что ничего не могут сделать.
Осматривая Лилиан, я нашел, что у нее не было трудностей с определением цвета или формы, с восприятием движущихся предметов и глубины пространства. Однако в других отношениях поражения оказались весьма серьезными. Она перестала узнавать отдельные буквы и цифры (несмотря на то что без затруднений могла написать связное предложение). Зрительная агнозия зашла так далеко, что, когда я предъявил ей несколько рисунков, у больной возникли затруднения даже в распознавании рисунка как такового. Иногда она смотрела на подпись под рисунком или на белое поле, думая, что это и есть рисунок, о котором я ее расспрашивал. Об одной из фотографий она сказала: «Я вижу букву V, очень изящную, а здесь два маленьких кружочка, а вот тут – овал с белыми точками посередине. Я, правда, не знаю, что бы это могло быть». Когда я сказал, что это вертолет, Лилиан смущенно рассмеялась. (V – это ремень, с вертолета выгружали грузы для беженцев; два кружочка – это колеса, а овал – корпус вертолета.) Теперь Лилиан могла идентифицировать только отдельные фрагменты предметов, но была не способна к синтезу, к восприятию предмета как единого целого и начисто утратила способность интерпретировать изображения. При взгляде на фотографию человека Лилиан могла лишь сказать, что человек этот носит очки. Когда я спросил, ясно ли она видит, что здесь изображено, Лилиан ответила: «Изображение не смазано, просто я вижу какую-то кашу, состоящую из четких, резких, но совершенно непонятных форм и деталей».
