Бронхиальное сопротивление , кПa ^-1с

0,15+-0,01

0,45+-0,1

ОЕЛ, % от должного

104+-12

109+-5

ЖЕЛ, % от должного

85+-11

67+-7

ОО, % от должного

129+-12

206+-15

ОО/ОЕЛ, % от должного

131+-5

181+-16

DL _CO, % от должного

29+-3

26+-4

PaO ₂, мм рт.ст.

74+-2

63+-3

Фибробронхоскопия. ФБС, как правило, не выявляет каких-либо отклонений от нормы. В 60 - 80% случаев в жидкости БАЛ обнаруживают гемосидерофаги.

Биопсия легких. Чрезбронхиальная биопсия на ранних стадиях часто бывает неинформативна, а на поздних - противопоказана изза множественных кистозных образований. Диагноз может быть верифицирован с помощью видеоторакоскопической или открытой биопсии легких. Окрашивание биопсийного материала на HMB45, в значительной мере специфичное для ЛАМ, может быть использовано для дифференциальной диагностики ЛАМ и гладкомышечных пролифераций в легких, вызванных другими причинами (доброкачественная метастазирующая лейомиома, лейомиосаркома и др.). При невозможности проведения инвазивных биопсийных методов диагноз может быть установлен на основании данных анамнеза (одно или многократное прерывание беременности, наличие фибромиомы матки, нарушения менструального цикла и др.), характерных клинических проявлений болезни, при выявлении хилоторакса, хилезного асцита, ангиомиолипом почек, печени, матки, селезенки и других органов брюшной полости, данных КТВР и исследования ФВД.

type: dkli00137

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Время от появления первых признаков болезни до установления диагноза составляет в среднем от 2 до 4 лет. Редкая встречаемость заболевания, а также неспецифичность симптомов (включая данные рентгенологического исследования) - основные причины ошибочной диагностики.

Среди ошибочных диагнозов чаще всего встречаются двусторонняя пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит, хроническая обструктивная болезнь легких и даже бронхиальная астма изза наличия у больных молодых женщин одышки и бронхообструктивного синдрома. Нередко таким больным правильный диагноз ставят лишь после выявления хилоторакса, ангиомиолипомы почек. ЛАМ следует отличать от гистиоцитоза Х легких, при котором рецидивирующий пневмоторакс - также один из характерных признаков болезни, однако если ЛАМ болеют только женщины, то гистиоцитозом Х - преимущественно мужчины. ЛАМ необходимо дифференцировать также от эмфиземы и болезней слюнных желез. Более редко встречающиеся метастазирующая лейомиома, эндометриальная стромальная саркома, низкодифференцированная лейомиосаркома могут метастазировать в легкие с образованием кистозных изменений, напоминающих ЛАМ.

Среди других заболеваний, схожих с ЛАМ, следует назвать лимфангиоматоз, лимфангиоэктазы и лимфатические дисплазии [9]. Значительные трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики ЛАМ и ТС. Гистологические изменения в легких при ТС, идентичные изменениям при ЛАМ, развиваются у 1 - 4% больных. Клинически ТС проявляется одышкой, кашлем, кровохарканьем. Беременность вызывает обострение при обоих заболеваниях.В отличие от ЛАМ, ТС - наследственная патология; сопровождается умственной отсталостью, неврологическими проявлениями, пальпируемыми кожными поражениями, называемыми «шагреневой кожей», лицевым ангиофиброматозом, подногтевым фиброматозом.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

В диагнозе следует указывать название заболевания, его форму и осложнения, при наличии экстрапульмональных проявлений заболевания (лейомиом) указывают их локализацию. Например:

---лимфангиолейомиоматоз легких, диффузная форма, правосторонний хилоторакс, ДН II;

---лимфангиолейомиоматоз легких, очаговая форма.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

К настоящему времени нет контролируемых и статистически доказательных исследований, посвященных лечению больных ЛАМ. В связи с этим, отсутствуют национальные и международные консенсусы по лечению этого заболевания. Эффективность применяющихся в настоящее время методов лечения ЛАМ крайне низка. Лучевая терапия, ГКС, иммуносупрессанты неэффективны.

Лекарственные препараты, содержащие эстрогены, при лечении ЛАМ должны быть отменены. С учетом того, что ЛАМ болеют только лица женского пола и в патогенезе важную роль играют эстрогены, ученые разрабатывают медикаментозные (антиэстрогены) или хирургические (удаление яичников) методы редукции синтеза эстрогенов. Однако пока нет достаточных оснований считать удаление яичников эффективным методом лечения. По данным J.R. Taylor и соавт. (1990), овариэктомия оказалась неэффективной для всех 16 женщин, которым она была произведена. В качестве медикаментозной антиэстрогенной терапии применяют прогестерон, тамоксифен, андрогены, агонисты лютеинизирующего гормона АЛГ. Состояние всех 9 больных, которым J.R. Taylor и соавт. (1990) назначали тамоксифен, ухудшилось, и только у двух из 19 пациенток, которым назначали медроксипрогестерон, состояние улучшилось или стабилизировалось.

В 1995 г. были опубликованы результаты лечения 40 больных ЛАМ [2]. Как овариэктомия, так и терапия прогестероном оказались неэффективны. При сочетании их у одной пациентки было отмечено улучшение, а у другой - стабилизация состояния. У девяти больных течение болезни ухудшилось. Ухудшилось течение болезни также у 12 пациенток, получавших тамоксифен. Болезнь продолжала прогрессировать также у всех 6 пациенток, получавших АЛГ. У одной больной, которой была произведена овариэктомиия и назначен прогестерон в сочетании с тамоксифеном, было отмечено улучшение. Авторы пришли к выводу, что назначение тамоксифена при ЛАМ нецелесообразно, так как этот препарат обладает лишь частичной антиэстрогенной активностью. Тем не менее большинство ученых, имеющих опыт лечения больных ЛАМ, считают, что эмпирическое применение прогестерона, АЛГ, соматостатина, а также овариэктомии целесообразно, учитывая неблагоприятный прогноз естественного течения ЛАМ.

При попытках применения для лечения больных ЛАМ антиэстрогенного препарата гидроксипрогестерона капроата в клинике пульмонологии СПбГМУ было показано, что у ряда больных могут быть достигнуты некоторая стабилизация патологического процесса (или замедление его прогрессирования), замедление накопления хилезной жидкости в плевральной полости. Курс лечения состоял в назначении гидроксипрогестерона капроата (12,5%) внутримышечно 1 мл 1 раз в неделю в течение 6 мес. В следующие 6 месяцев в зависимости от динамики патологического процесса эта доза может быть сохранена или уменьшена [1]. Антиэстрогенная терапия, малоподвижный образ жизни - показания для проведения денситометрии.

Как уже упоминалось, больные ЛАМ должны избегать беременности. Прогрессирование нарушений бронхиальной проходимости - показание для назначения бета₂агонистов, Мхолинолитиков, при необходимости - длительной кислородотерапии. Накопление хилезной жидкости в плевральной полости - показание для ее эвакуации. С целью предупреждения рецидивов пневмо, гидро- или хилоторакса показаны плеврэктомия или плевродез. Следует, однако, иметь в виду, что использование склерозирующих плевру препаратов может увеличить риск операционного кровотечения при трансплантации легких, возможность которой должна обсуждаться при ОФВ₁< 30% от должной. Ретроспективный анализ результатов трансплантации легких у 34 больных ЛАМ показал 1 и 2летнюю выживаемость 69 и 58% соответственно [5]. Как уже упоминалось, отмечена возможность развития ЛАМ в пересаженном легком.