Женщины
Все больные
Средний возраст (лет)
67
68
67
Симптомы (%)
Одышка
87
92
89
Кашель
73
77
75
Артрит/артралгии
17
24
19
Нет симптомов
5
4
5
Барабанные палочки
54
40
49
Анамнез курения
Курящие
22
13
19
Бывшие курильщики
70
36
58
Не курившие
8
51
24
ФВД (% от должного)
ОФВ1
78
79
78
ФЖЕЛ
78
79
78
Dlco
48
53
50
Характерным аускультативным феноменом при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или замкоммолнией (хрипы «Velcro»). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях (пневмония, бронхоэктазы, застойные процессы в легких), крепитация при ИЛФ более нежная (fine crackles): менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. Сухие хрипы могут быть слышны у 5 - 10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите.
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серопепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, S<sub>3</sub> галоп, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.
ДИАГНОСТИКА
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при ИЛФ. До 90% больных имеют умеренное повышение СОЭ, у большинства обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30 - 40% пациентов - повышение общего уровня иммуноглобулинов и криоглобулины. Примерно до 20 - 30% больных ИЛФ без сопутствующих системных заболеваний имеют повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов. У больных ИЛФ может быть повышен сывороточный уровень общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), возможным источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты II типа. У больных с гипоксемией может быть повышено число эритроцитов и уровень гематокрита. Лейкоцитоз периферической крови говорит в пользу инфекции, хотя может быть также и признаком приема больными кортикостероидов. Значительное повышение СОЭ у больных ИЛФ может являться маркером инфекционного или опухолевого заболевания.
В качестве суррогатных маркеров активности заболевания могут быть использованы некоторые продукты секреции альвеолоцитов II типа, которые при ИЛФ подвержены значительной гиперплазии и гипертрофии и характеризуются повышенной секреторной функцией. В условиях усиления проницаемости альвеолокапиллярной мембраны при активном альвеолите происходит значительное повышение данных продуктов в сыворотке крови. К числу сывороточных маркеров при ИЛФ относятся протеины сурфактанта А и D и муцин-антигены KL6, альвеоломуцин 3EG5.
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ТЕСТЫ
ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение легочного комплайенса и статических легочных объемов (общей емкости легких TLC, функциональной остаточной емкости FRC, остаточного объема RV). Соотношение FEV<sub>1</sub>/FVC (коэффициент Тиффно) находится в пределах нормы или даже повышено. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL<sub>CO</sub>. При ИЛФ DL<sub>CO </sub>является функциональным показателем, наиболее тесно связанным с клиническими симптомами (диспноэ) и глобальной протяженностью патологического процесса в легких, по данным КТВР. Выраженное снижение DL<sub>CO</sub> (<50%), как правило, ассоциировано с развитием легочной гипертензии и расширением альвеолоартериального градиента АаРО<sub>2</sub> при физической нагрузке.
На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке уже происходит десатурация, что отражается снижением парциального напряжения кислорода артериальной крови РаО<sub>2 </sub>и расширением АаРО<sub>2</sub>. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных - частого поверхностного дыхания (rapid shallow breathing). Гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИЛФ.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются дву-сторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла», данные изменения особенно заметны при сравнении серийных рентгенограмм. При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления (0,5 - 2 см), отражающие формирование «сотового легкого» . Также на поздних стадиях ИЛФ рентгенологическая картина может выявлять девиацию трахеи вправо, трахеомегалию. Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для ИЛФ и могут отражать либо другое интерстициальное заболевание легких, либо осложнения заболевания, такие как инфекции или опухоли.
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ВЫСОКОГО РАЗРЕШЕНИЯ
Более ценную информацию можно получить при помощи КТВР. Характерными находками при КТВР являются нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» (не более 30% от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных стенок. Кроме того, в областях с наиболее выраженными изменениями часто выявляют признаки дезорганизации легочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы (рис. 11-2). Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких. КТВРпаттерн и распределение изменений в большинстве случаев являются патогномоничными для ИЛФ. По данным нескольких исследований, диагностическая точность диагноза ИЛФ по данным КТВР в исследовательских центрах составляет до 90%. В недавно проведенном исследовании Raghu и соавт. чувствительность, специфичность и положительная предсказательная ценность КТВР в диагностике ИЛФ составили соответственно 79%, 90% и 95%.
