Лабораторная диагностика лейденовской мутации. Чаще всего измеряют АЧТВ в отсутствие активированного протеина С и после его добавления. Результаты выражают в виде дроби - так называемого отношения чувствительности к активированному протеину С (activated protein С sensitivity ratio - APC:SR). Это капризный метод, на точность которого влияет чистота реагентов (в них должны отсутствовать тромбоциты), особенности приборов и концентрация активированного протеина С. Для стандартизации результатов предлагают вычислять отношение APC:SR пациента к APC:SR нормальной плазмы - но при этом нужно удостовериться, что «нормальная» плазма не получена от донора с лейденской мутацией, поскольку даже если у одного из нескольких доноров есть мутация, результаты исследования будут нарушены.

Первоначально проба на основе АЧТВ не была специфичной для лейденской мутации, т.к. недостаточность любых других факторов свертывания или предварительная антикоагулянтная терапия также удлиняют АЧТВ. Поэтому предложили модификацию этой пробы, при которой к плазме пациента добавляют стандартную плазму, полноценную по всем факторам, за исключением V фактора. Чувствительность и специфичность такой модифицированной пробы в отношении лейденской мутации повысились почти до 100%, в связи с чем ее можно использовать при отсутствии методов ДНКдиагностики. К сожалению, модифицированная проба пропускает все прочие причины устойчивости к активированному протеину С.

Лейденскую мутацию подтверждают полимеразной цепной реакцией, амплифицирующей нуклеотидную последовательность вблизи 5го экзона гена фактора V [22].

type: dkli00263

ТАКТИКА ПРИ ВЕНОЗНЫХ ТРОМБОЗАХ И ЭМБОЛИЯХ

Профилактика ТГВ/ТЭЛА базируется на следующих принципах:

---каждый больной должен быть оценен по степени риска развития тромбоэмболических осложнений;

---всем больным с риском тромбоза и ТЭЛА необходимо проводить профилактику в зависимости от степени риска;

---профилактика должна проводиться до тех пор, пока существует риск развития тромбоэмболических осложнений [8].

Фармакологические средства, используемые с целью профилактики ТГВ: низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин, реомакродекс); дезагреганты (в основном ацетилсалициловая кислота); нефракционированный гепарин; низкомолекулярные гепарины; непрямые антикоагулянты (предпочтение отдается варфарину).

Если у пациента при отсутствии явных местных причин, злокачественных опухолей имеется отягощенный наследственный анамнез по тромбообразованию и манифестация болезни в молодом возрасте, то следует искать наследственные тромбофилии (дефицит антитромбина III, лейденовскую мутацию, дефицит протеина С, дефицит протеина S).

Диагноз тромбофилии требует назначения стандартных или малых доз гепарина с последующим назначением на 3 мес непрямых антикоагулянтов. При частых рецидивах тромбоза после первого эпизода антикоагулянты назначаются пожизненно. При редком рецидивировании тромбоза - назначаются лишь при повторных тромбозах.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Капустин С.И. Молекулярно-генетические аспекты патогенеза венозного тромбоэмболизма: Автореф. дис. ... доктора биологических наук. Санкт-Петербург, 2007. 45 с.

2.Блинов М.Н., Капустин С.И. NAT-диагностика наследственных тромбофилий. (http://gen-hem-test.narod.ru/Trombofilia.html)

3.Флебология: Руководство для врачей / Савельев В.С., Гологорский В.А., Кириенко А.И. и др.: Под ред. В.С. Савельева. - М.: Медицина, 2001. 664 с.

4.Рекомендации по диагностике и лечению тромбоэмболии легочной артерии. (Отчет рабочей группы Европейского общества кардиологов, 2000 г.) (Медицинский научный Internet журнал «MedWeb» 4, апрель 2002 г., с. 41-54.) (http://medweb.aznet.org/medweb4/06.htm)

5.Task Force Report. Guidelines on diagnosis and management of acute pulmonary embolism. European Society of Cardiology // Eur Heart J. 2000. 21. 1301-1336.

6.Зубаиров Д. М. Врожденная тромбофилия // Соросовский образовательный журнал 1997 г. 8. С. 33-37.

7.Корнев Б.М., Козловская Л.В., Попова Е.Н., Фомин В.В. Тромбоэмболия легочной артерии: факторы риска, диагностика, лечение // Consilium medicum. 2003. Т. 5. 5. С. 289-292.

8.Яковлев В.Б., Яковлева М.В. Тромбоэмболия легочной артерии: патофизиология, диагностика, лечебная тактика // Consilium medicum. 2005. 6. С. 493-499.

9.Доброхотова Ю.Э., Ли А.Д., Джобава Э.М. Вопросы патогенеза и терапии тромбофилических состояний у беременных с тромботическими осложнениями и невынашиванием беременности // Consilium medicum. Гинекология. 2006. Т. 8. 3. С. 16-23.

10.Мельник М.В., Санодзе И.Д., Сиротина И.Л., Шилов А.М. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии: патофизиология, клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2003. 9. С. 530-534.

11.Ольбинская Л.И., Кочкарева Ю.Б., Колосова К.Ю. Современные аспекты профилактики тромбозов у больных хронической сердечной недостаточностью и возможности эноксапарина // Журнал Сердечная Недостаточность. 2004. Т. 5. 3. С. 127-130.

12.Венозные тромбозы в терапевтической клинике. Факторы риска и возможности профилактики (обзор) // Сердце. 2002. Т. 1. 4. С. 177-179

13.Верткин А.Л., Бараташвили В.Л., Беляева С.А. Тромбоэмболия легочной артерии. // Consilium medicum. 2006. Т. 8. 12. С. 30-34.

14.Яковлев В.Б. Тромбоэмболия легочной артерии. Диагностика, лечение, профилактика // РМЖ. 1998. 16. С. 2-5.

15.Явелов И.С. Профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболии легочной артерии у нехирургических больных \\ Сердце. 2003. Т. 2. 4. С. 177-184.

16.Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилические состояния в акушерской практике. Научное издание. - М.: «Руссо», 2001.-704 с.

17.British Committee for Standards in Haematology (1990) Guidelines on investigation ad management of thrombophilia // Journal of clinical pathology. 1990. 43. Р. 703-710.

18.Баркаган З.С., Момот А.П. Классификация и основы диагностики гематогенных тромбофилий // Клин. лаб. диагностика. 1999. 10. С. 38-43.

19.Lensen R.P., Rosendaal F.R., Koster T., Allaart C.F., de Ronde H., Vandenbroucke J.P., Reitsma P.H., Bertina R.M. Apparent different thrombotic tendency in patients with factor V Leiden and protein С deficiency due to selection ofpatients // Blood. 1996. 88. Р. 4205-4208.

20.Winkler U.H. Actived protein C resistance and deficiencies of antithrombin III, protein C or protein S and risk of thromboembolic disease in users of oral contraceptives // The European J. of Contraception and Reproductive Health Care. 1998. 2. 3. Р. 65-74.

21.Панченко Е. Профилактика и лечение венозных тромбозов в клинике внутренних болезней // Врач. 2003. 7. С. 31-32.

22. Guideline. Investigation and Management of Heritable Thrombophilia // British Journal of Hematology. 2001. 114. Р. 512-528.

23.Fedullo P.F., Auger W.R., Kerr K.M., Kim N.H. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003. 24. Р. 273-285.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli18266877

: 11.1. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ

meta:

author:

fio[ru]: С.Н. Авдеев

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.VI

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) объединяют несколько заболеваний из группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), характеризующихся многими сходными признаками:

- неизвестная природа заболеваний;

- прогрессирующая одышка при физических нагрузках;

- кашель, чаще непродуктивный;

- крепитация при аускультации легких;

- диффузные изменения на рентгенографии и компьютерной томографии легких;

- рестриктивные вентиляционные изменения (снижение легочных объемов), снижение диффузионной способности легких, расширение альвеолоартериального градиента АаРО₂.