После достоверно установленной легочной гипертензии основная роль в дифференциальной диагностике обструктивной болезни легких и сосудистой патологии легочного русла принадлежит радиоизотопной сцинтиграфии легких [55, 58]. У пациентов с ХТЭЛГ, как правило, имеются либо сегментарные, либо долевые дефекты накопления изотопа в зонах с сохраненной вентиляцией - в отличие от нормального или субсегментарного накопления препарата при идиопатической легочной гипертензии или других заболеваниях, поражающих мелкие легочные сосуды [59, 60].
Для более точного определения объема пораженных сосудов и функционального статуса сосудистого русла легких проводят вентиляционноперфузионную сцинтиграфию. Данный метод позволяет объективно судить о процентном соотношении зон вентиляции и перфузии в легких после тромбоэмболии (рис. 10-34).
path: pictures/10-34.png
Рис. 10-34. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких при ХТЭЛГ.
Величина дефектов накопления при хронической тромбоэмболической болезни часто не соответствует реальной степени обструкции сосудов, что доказывается при проведении ангиопульмонографии (рис. 10-35).
path: pictures/10-35a.png
path: pictures/10-35b.png
Рис. 10-35. Ангиопульмонограммы больного с ХТЭЛГ.
В процессе организации тромбоэмболов происходит реканализация сосудистого русла, однако диаметр сосудов заметно сужается, что при сцинтиграфии препятствует нормальному распределению радиопрепарата и приводит к появлению зон относительной гипоперфузии. Кроме того, разнообразные сегментарные дефекты у пациентов с легочной гипертонией не патогномоничны для хронической тромбоэмболической болезни. Изменения, обнаруживаемые во время вентиляционноперфузионной сцинтиграфии при таких заболеваниях, как внутригрудная лимфоаденопатия, легочный фиброз, первичные легочные сосудистые опухоли, легочная веноокклюзионная болезнь и легочные артерииты, - не отличимы от ХТЭЛГ. Следовательно, необходимы дополнительные методы диагностики для верификации диагноза.
Несмотря на широкое применение КТ грудной клетки для оценки сосудистой системы легких и тромбоэмболической болезни, ее роль в случаях подозрения на ХТЭЛГ определена недостаточно. КТ картина при хронической тромбоэмболической болезни включает мозаичную перфузию легочной паренхимы, расширение главных ветвей легочной артерии, сопровождаемое разнородностью диаметра легочных сосудов, наиболее малого в областях с выраженным тромбозом (местами подобно нитевидным полоскам). С введением контраста организованные тромбы визуально увеличивают главные легочные артерии. Этот феномен необходимо отличать от дефектов заполнения, наблюдаемых при острой ТЭЛА. Ценность КТ несомненна для получения информации относительно состояния легочной паренхимы у пациентов с сопутствующей ХОБЛ, а также при обнаружении патологии средостения, которые могут влиять на состояние центральных легочных артерий.
Организованные тромбоэмболы часто подвергаются эндотелизации и становятся недоступны для обнаружения при томографической ангиографии. Следовательно, отсутствие визуализации тромбов в пределах центральных легочных сосудов не исключает диагноза хронической тромбоэмболической болезни и, следовательно, возможности оперативного вмешательства. Наоборот, наличие тромбов в магистральных легочных сосудах было описано при идиопатической легочной гипертензии и других заболеваниях. Попытка уменьшить легочную гипертонию путем хирургической эндартериоэктомии в этих случаях имеет серьезный риск интраоперационной смертности. Таким образом, КТ грудной клетки у пациентов с ХТЭЛГ не должна играть приоритетную роль в решении вопроса об оперативном вмешательстве. У пациентов с подозрением на хроническую тромбоэмболическую болезнь необходимо проводить катетеризацию правых отделов сердца и ангиопульмонографию. Последняя в большинстве случаев является наиболее надежным методом для определения степени и месторасположения организованных тромбоэмболов. Несмотря на диагностическую ценность ангиопульмонографии, диагноз ХТЭЛГ у некоторых пациентов порой вызывает затруднения.
Доказано, что визуализация интимы сосудов при легочной ангиоскопии несомненно полезна в решении диагностических проблем. Ангиоскопическое оптическое устройство (длина 120 см и внешний диаметр 3,0 мм с обзором на 180 0;) заводится в легочную артерию через подключичную вену. Организованные тромбоэмболы визуализируются как наросты или шероховатости интимы либо как нити, пересекающие сосудистое русло, что может служить признаком реканализации тромбов. В Медицинском центре СанДиего, Университета Калифорнии ангиоскопия была проведена приблизительно у 20 - 25% пациентов, проходящих обследование для выполнения тромбэндартериоэктомии. Это исследование показало свою ценность для прогноза хорошего гемодинамического эффекта после тромбэндартериоэктомии у пациентов с невысокой легочной гипертензией. В случаях значительной легочной гипертензии данный метод также оправдан, поскольку позволяет более полно оценить уровень тромбоза у кандидатов на оперативное вмешательство.
type: dkli00261
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ХТЭЛГ
Все пациенты с подозрением на ХТЭЛГ должны проходить детальное обследование с целью возможности применения хирургического вмешательства. Необходимо тщательно оценивать индивидуальные особенности гемодинамических показателей каждого конкретного пациента. После тромбартериоэктомии легочное сосудистое сопротивление в большинстве случаев снижается до 300 дин/с/см<sup>5</sup>, тогда как до оперативного вмешательства оно колеблется в диапазоне от 700 до 1100 дин/с/см<sup>5 </sup>[22 - 30]. Такая степень легочной гипертонии характеризуется значительной одышкой в покое, существенно усиливающейся при физической нагрузке, и в отсутствии хирургического лечения имеет плохой прогноз [37, 47]. Для пациентов с менее серьезной легочной гипертонией операционная тактика рассматривается в индивидуальном порядке. Обычно к этой категории относят пациентов с хронической тромбоэмболией, локализующейся в одной из главных ветвей легочной артерии, ведущих активный образ жизни. Необходимость оперативного вмешательства диктуется стремлением улучшить легочную вентиляцию зон, блокированных тромбозом. Хирургическое лечение также иногда применяется у пациентов с нормальными показателями легочной гемодинамики или умеренной легочной гипертонией в покое, но документально зафиксированным повышеним этих показателей при нагрузке. У таких больных при отсутствии хирургического вмешательства высока вероятность прогрессирования со временем легочной гипертензии.
Абсолютным показанием для тромбэндартериоэктомии является наличие доступного хронического тромба, подтвержденного данными ангиопульмонографии и легочной ангиоскопии. Современные хирургические методики позволяют удалить организованный тромб из главных и долевых ветвей, вплоть до сегментарных отделов легочных артерий. Извлечение тромбов из сегментальных сосудов требует большего хирургического опыта. В любом случае точная диагностика заболевания и локализации тромбов является необходимым условием для успешной операции. Увеличение легочного сосудистого сопротивления, связанное с хронической тромбоэмболической болезнью, возникает не только в связи с центральным тромбозом, но и с обструкцией дистальных сосудов и развивающейся вследствии этого артериопатией. Тромбэндартериоэктомия из легочной артерии незначительно снижает легочное сосудистое сопротивление, которое является лишь одним из множества компонентов, составляющих хроническую тромбоэмболическую болезнь. Поэтому задача предоперационного обследования пациентов заключается в попытке разграничения проксимального и дистального компонентов легочного сосудистого сопротивления. У пациентов с преобладающим повреждением дистальных отделов легочного сосудистого русла эндартериоэктомия из проксимальных отделов существенно не влияет на уровень легочного сосудистого сопротивления. У пациентов с серьезной легочной гипертонией и дисфункцией правого желудочка такой результат связан с высоким риском развития гемодинамической нестабильности и высокой смертности в раннем послеоперационном периоде.