42.Weitzenblum E, Ehrhart M, Rasaholinhanahary J, Hirth C. Pulmonary hemodynamics in idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial pulmonary diseases. Respiration 1983; 44: 118-27.
43.World Health Organization. Chronic cor pulmonale: a report of the expert committee. Circulation 1963; 27: 594-598
44.Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation 1984; 70: 657-662.
45.Zielinski J, MacNee W, Wedzicha J, et al. Causes of death in patients with COPD and chronic respiratory failure. Monaldi Arch Chest Dis 1997; 52: 43-47.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli32764131
: 10.7. ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
meta:
author:
fio[ru]:
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.V
В конце XIX и начале XX столетия было опубликовано несколько сообщений, описывающих массивный тромбоз главных легочных сосудов при аутопсии. Эти сообщения описывали организованный тромбоз в легочных артериях в сочетании с другими болезнями, такими как туберкулез, рак легкого и врожденные пороки сердца; очень редко встречались организованные тромбы в легочных артериях - при отсутствии другой патологии [1]. Посмертный диагноз и описание синдрома хронического тромбоза главных легочных артерий обратили на себя внимание в [1 - 4] 1950х гг. Carroll et al . [4] были первыми, кто использовал катетеризацию сердца и ангиографию легочных сосудов для характеристики этой необычной болезни. В 1958 г. Hurwitt [5] сообщил о первой хирургической попытке удалить тромбы из легочных сосудов. И хотя пациент умер, это вмешательство обеспечило концептуальную основу для различия между острой и хронической тромбоэмболической болезнью легочных сосудов и показало, что эндартериоэктомия является необходимой для успешного хирургического лечения данной болезни.
Первая двусторонняя легочная тромбартериоэктомия, путем поперечной стернотомии с использованием кардиопульмонального доступа, относится к 1963 г. [6]. Сообщений, описывающих течение и клинические проявления хронической тромбоэмболии, очень мало, однако публикации о хирургических успехах в лечении этой болезни появлялись с увеличивающейся частотой в последние два десятилетия [7 - 14]. Обзор всемирного опыта легочных тромбартериоэктомий у 85 оперированных пациентов до 1985 г. показал высокую интраоперационную смертность - 22% [15]. Следовательно, хотя хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) была подтверждена как потенциально излечимая форма легочной гипертензии, высокий риск летальных исходов существенно ограничивал готовность специалистов активно заниматься этой проблемой. До конца 1980х гг. мировое медицинское сообщество продолжало относить ХТЭЛГ к тяжелым заболеваниям с плохим прогнозом. Улучшение диагностических возможностей, усовершенствование хирургических методов и эндартериоэктомической аппаратуры, а также адекватной постоперационной терапии явились основой для новых достижений в лечении ХТЭЛГ [16 - 19]. В 1987 г. Moser et al . сообщили о наблюдении самой большой группы пациентов (42 чел.) с ХТЭЛГ в одном медицинском центре, где смертность составила 16,6%. Кроме того, демонстрировалось значительное послеоперационное улучшение легочной гемодинамики и функциональной способности кардиореспираторной системы у этих пациентов [17].
В течение последних двух десятилетий отмечается значительное увеличение числа пациентов с ХТЭЛГ, подвергшихся оперативному вмешательству, а также растет количество исследовательских программ, посвященных диагностике и лечению этого заболевания. В Университете СанДиего за период с 1989 по 2003 г. более 1600 пациентам проведена тромбэндартериоэктомия из легочных сосудов [20]. Активно ведутся работы в Северной Америке, Европе, Японии и Австралии, в связи с возрастающим научным интересом к данной проблеме [21 - 30]. Есть понимание того, что тромбэндартериоэктомия влияет на прогноз болезни, снижает интраоперационную смертность, значительно улучшает легочную гемодинамику и увеличивает долгосрочную выживаемость данной категории больных.
type: dkli00148
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Патофизиологические механизмы, приводящие к ХТЭЛГ, до конца не ясны. Трудность в понимании этих процессов, по всей вероятности, связана с обращением пациентов на поздней стадии болезни и часто без предшествующего анамнеза венозного тромбоза. Ретроспективный анализ анамнестических и клинических данных, наряду с анализом причин и течения острых тромбоэмболий, является основой в понимании развития ХТЭЛГ.
Развитие ХТЭЛГ представляется продолжением естественного течения острой ТЭЛА, хотя это происходит лишь у небольшого числа пациентов. Однако хроническая тромбоэмболическая болезнь - достаточно серьезная патология, и хирургические интервенционные вмешательства требуются только приблизительно у 0,1 - 0,3% пациентов, переживающих острую тромбоэмболию [30, 31]. Самостоятельный тромболизис с восстановлением газобмена и нормальной толерантности физических нагрузок происходит у большинства пациентов, перенесших эпизод острой ТЭЛА. Последние данные, однако, показывают, что наиболее часто полного анатомического и гемодинамического восстановления после острой ТЭЛА не происходит, чем обусловлен высокий риск развития ХТЭЛГ [32 - 34]. Очевидно также, что острая легочная тромбоэмболия может протекать бессимптомно и оставаться недиагностированной [35, 36], что несомненно увеличивает число кандидатов на развитие ХТЭЛГ. В результате неадекватноая терапия таких состояний создает благоприятный фон для дальнейшего развития хронической тромбоэмболической болезни легочных сосудов [37 - 39].
Определение основного фактора, который мог бы объяснить неверную тактику ведения пациентов после эпизода острой тромбоэмболии, порой бывает невозможно у пациентов с ХТЭЛГ. У небольшого числа пациентов с доказанной ТЭЛА необоснованный фибринолизис может быть идентифицирован как фактор риска повторного тромбоза [40, 41]. Присутствие волчаночного антикоагулянта или антител к кардиолипину может быть установлено у 10 - 24% пациентов с хронической тромбоэмболической болезнью [42, 43]. Наследственный дефицит антитромбина III и протеинов С и S присутствуют менее чем у 5% пациентов [30]; фактор V (Лейдена) может быть обнаружен в 4 - 6,5% пациентов с ХТЭЛГ [43, 44]. Сфера действия других тромбофилических факторов, например, мутации гена протромбина 20, 210 G/A, свертывающего фактора VII и гипергомоцистенемия, не была достоверно установлена [44].
Ретроспективный анализ историй болезни большинства пациентов с ХТЭЛГ показывает, что достаточно длительный период времени болезнь протекает бессимптомно, прежде чем появляются жалобы со стороны сердечнолегочной систем, позволяющие заподозрить тромбоэмболию. После эпизода острой легочной тромбоэмболии пациенты часто имеют нормальную толерантность к физическим нагрузкам, и нарастание сердечнолегочной недостаточности происходит достаточно медленно. В течение этого периода легочная гипертония практически не увеличивается, происходит компенсация правожелудочковой недостаточности. Вероятно, многочисленные факторы замедляют прогрессию этих состояний. Такие, например, как возраст пациента, исходное состояние здоровья, место жительства (условия высокогорья) и наличие сопутствующей патологии (ХОБЛ, ИБС). Неясным остается патологическая основа для прогрессирования легочной гипертонии. У некоторых пациентов нестабильная гемодинамика может приводить к рецидиву ТЭЛА или тромбозу in situ. Различные формы артериопатий и другие сосудистые изменения, наблюдающиеся при иных формах легочной гипертензии, по всей вероятности, развиваются и в случае ХТЭЛГ [45, 46]. В пользу этой гипотезы свидетельствуют следующие положения: 1) прогрессирование изменений легочной гемодинамики обычно происходит при отсутствии текущих ТЭЛА или тромбозов in situ в легочной артерии; 2) имеется низкая корреляция между степенью обструкции легочных сосудов, уровнем легочной гипертонии и легочным сосудистым сопротивлением; 3) гистологические исследования демонстрируют гипертоническую артериопатию проксимально от тромбированных сосудов [45].
