КЛИНИКОАНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких, подобно раку легкого, принято делить на центральные и периферические. Целесообразно выделять эндобронхиальную, перибронхиальную и смешанную форму роста при локализации опухоли в бронхе, а также одноузловую, многоузловую и пневмониеподобную (инфильтративную) - при поражении паренхимы легкого. В отличие от рака легкого и карциноидных опухолей при ПЗНОЛ преимущественно (в 81,2%) встречается периферическая клинико-анатомическая форма [1].
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Данные мировой литературы и многолетний опыт МНИОИ им. П.А. Герцена позволяют на основании клинического течения и отдаленных результатов лечения
с учетом гистологических классификаций опухолей мягких тканей и легких выделить основные морфологические группы злокачественных неэпителиальных опухолей [1]:
1. Саркомы (мягкотканные, хондросаркома, остеосаркома).
2. Злокачественные опухоли лимфоидной ткани (болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, солитарная плазмацитома).
3. Карциносаркома.
4. Злокачественная параганглиома.
5. Бластома.
6. Неклассифицируемые саркомы.
Среди первичных мягкотканных сарком легкого встречаются миогенные (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), ангиогенные (злокачественная гемангиоперицитома или гемангиоэндотелиома), злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная шваннома, фибросаркома, липосаркома [2, 6 - 12].
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТАДИЯМ
Размер и локализация первичной опухоли, ее отношение к окружающим органам и тканям, а также характер (регионарное, отдаленное) метастазирования являются основополагающими факторами в оценке распространенности сарком и карциносарком, что позволяет использовать критерии TNM, как и при раке легкого, для определения стадии. Поскольку степень дифференцировки опухоли при саркоме является исключительно важным прогностическим фактором, целесообразно при окончательном установлении стадии добавлять категорию «G», на основании которой определяют лечебную тактику (табл. 98).
Таблица 9-8. Систематизация сарком по стадиям [1]
Стадия
Вариант
Т, G, N, M
I
а
T1 G1–4 N0M0, T2 G1–2 N0M0
b
T2 G3–4 N0M0
II
а
T1–2 G1–2 N1M0
b
T1–2 G3–4 N1M0
IIIA
а
T3 G1–2 N1M0
b
T3 G3–4 N0–1 M0, T1–2 G1–4 N2M0
IIIB
а
T4 G1–2 N0M0
b
T4 G3–4 N0M0, T1–4 G1–4 N3M0
IV
T1–4 G1–4 N1–3M1
КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
Клиническая симптоматология первичных злокачественных неэпителиальных опухолей легкого лишена патогномоничных признаков. Частота и выраженность симптоматики зависит от клинико-анатомической формы опухоли и степени ее распространенности. У <sup>1</sup>/<sub>3</sub> больных с периферической опухолью небольших размеров заболевание протекает бессимптомно. При центральных опухолях наиболее частыми жалобами являются кашель, отделение мокроты, кровохарканье, боли
в грудной клетке, а при развитии обтурационного пневмонита - повышение температуры тела, одышка и др. При злокачественных лимфомах преобладают общие симптомы - слабость, повышенная утомляемость, потливость, анемия, данные симптомы менее характерны для сарком.
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
ЛУЧЕВЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностика основывается на тех же принципах, что и при раке легкого. Отличительной особенностью периферической узловой формы саркомы диаметром до 5 см служит четкая очерченность контуров тени на рентгенограммах и КТ органов грудной клетки, как при доброкачественной опухоли (рис. 920). При больших размерах контуры тени бугристые, бронхи оттеснены и раздвинуты. У ряда больных тень имеет причудливую форму
(рис. 921) - грушевидную, бобовидную или в виде трилистника. Пневмониеподобная форма чаще встречается при лимфомах, при этом тень неоднородная в связи с наличием на ее фоне просветов сегментарных бронхов и их делений - так называемый симптом «воздушной бронхограммы» (рис. 922).
Выявление очагов высокой плотности
в структуре узла может быть характерным симптомом для остеосаркомы, хондросаркомы, синовиальной или недифференцированной саркомы [13]. Однако этот признак не патогномоничен, так как может встречаться при карциноиде, метастазах остеогенной или хондросаркомы и иногда при раке легкого [14]. Рентгенологическая семиотика центральной формы саркомы
в зависимости от генеза аналогична таковой при немелкоклеточном раке легкого или карциноиде.
path: pictures/9-26a.png
path: pictures/9-26b.png
path: pictures/9-26c.png
path: pictures/9-26d.png
Рис. 9-20. Рентгенограммы в прямой (a), боковой (b) проекциях. КТ в легочном (c) и мягкотканном (d) окне. Периферическая саркома (морфологически - бластома) средней доли правого легкого.
path: pictures/9-028.png
Рис.9-028. Рентгенотомограмма правого гемиторакса. Периферическая гемангиоэндотелиома верхней доли правого легкого.
ФИБРОБРОНХОСКОПИЯ
При бронхологическом исследовании визуальная семиотика непатогномонична. При пневмониеподобной и центральной форме наиболее результативно бронхологическое исследование с морфологическим исследованием биоптата. В целом верифицировать диагноз до лечения удается у половины больных.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Весьма низка информативность (15%) цитологического исследования мокроты. У половины больных диагноз устанавливают интраоперационно, а гистогенез -
при плановом гистологическом и/или иммуногистохимическом исследовании. Дифференциальная гистологическая диагностика этих новообразований на светооптическом уровне часто затруднительна и для их идентификации необходимо применение дополнительных методик: иммуногистохимических, электронной микроскопии и др.
path: pictures/9-29a.png
path: pictures/9-29b.png
Рис. 9-22. КТ в легочном (а) и мягкотканном окне (б). Симптом «воздушной бронхограммы». Неходжкинская лимфома верхней доли правого легкого.
МЕТОДЫ УТОЧНЯЮЩЕЙ ДИАГНОСТИКИ
Методы уточняющей диагностики такие же, как при раке легкого. Помимо оценки распространенности процесса, необходимо исключить первичный очаг саркомы внелегочной локализации.
type: dkli00218
КЛИНИКОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПЕРВИЧНЫХ НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
МЯГКОТКАННЫЕ САРКОМЫ
К гистологическим вариантам этой наиболее многочисленной группы относят миогенные саркомы (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), ангиогенные саркомы (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома), злокачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную шванному (нейросаркому), фибросаркому, липосаркому и синовиальную саркому.
МИОГЕННЫЕ САРКОМЫ
Миогенные саркомы - это наиболее часто встречаемая форма первичных мягкотканых сарком легкого.
Лейомиосаркома составляет 13 - 32% от всех сарком легкого и 1 - 1,4% от всех злокачественных опухолей легкого [15]. К данным новообразованиям относят опухоли, образующиеся в результате деления беспорядочно расположенных атипичных гладкомышечных волокон, проникающих в окружающие ткани и дающие метастазы. Их источником могут быть мышечные волокна бронхов и кровеносных сосудов. Макроскопически опухоль имеет вид серобелого или серожелтого узла с участками кровоизлияний и некроза [1, 16, 17]. При эндобронхиальной локализации опухоль обычно мягкоэластичной консистенции с фиброзной капсулой. Микроскопически лейомиосаркома состоит из тесно расположенных овальных, удлиненных и веретенообразных клеток, кое-где ориентированных вокруг сосудов, которые иногда имеются в большом количестве. Клетки способны формировать короткие переплетающиеся пучки, характерна высокая митотическая активность (рис. 9-23, см. цв. вклейку). У каждого четвертого больного (26,7%) обнаруживают очаги некроза в опухоли, а у каждого третьего - опухолевая инфильтрация окружающих тканей (37,6%). Этот гистологический тип чаще встречается в виде периферической (91,2%) клинико-анатомической формы, нередко (16,6%) выявляют врастание в бронх (централизация) [1].
