РБ может сочетаться с интерстициальным заболеванием легких. Эта форма заболевания была описана Myers в 1987 г. [31] и называется «респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких» (РБ-ИЗЛ). Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем более 30 пачка/лет. В одном из исследований морфологическая картина РБ-ИЗЛ наблюдалась в 67% случаев у больных с первичным спонтанным пневмотораксом [32]. Морфологическая картина характеризуется более выраженным воспалительным процессом в легочном интерстиции (см. более подробное описание в главе «Идиопатические интерстициальные пневмонии»).
type: dkli00206
ОСТРЫЙ БРОНХИОЛИТ
Острый (клеточный) бронхиолит является частым заболеванием дыхательных путей, обычно вирусной природы, у детей первого года жизни; у взрослых он встречается довольно редко. Для морфологической картины острого бронхиолита характерны воспалительная лимфоидная инфильтрация в стенке бронхиол, некроз и слущивание эпителия (рис. 8-55). Наиболее частой причиной острого бронхиолита является респираторно-синцитиальный вирус ( RSV), большое значение имеют также аденовирусы, вирусы гриппа и парагриппа. Причиной острого бронхиолита у взрослых также могут быть аспирация, ингаляция токсичных веществ, синдром Стивенса - Джонсона, реакция «трансплантант против хозяина» в ранний посттрансплантационный период [1].
path: pictures/0855.png
Рис. 8-55. Острый бронхиолит при вирусной инфекции.
Морфология: перибронхиальные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. x
Клиническая картина острого бронхиолита у взрослых не такая яркая, как у детей, что объясняется меньшим вкладом бронхиол в общее сопротивление дыхательных путей у взрослых. Основной жалобой больных является одышка, при физикальном осмотре обнаруживают тахипноэ, тахикардию, удлинение фазы выдоха, сухие свистящие хрипы. Рентгенологическая картина больных с острым бронхиолитом неспецифична: признаки гиперинфляции, линейные тени, плохо очерченные узелки. При КТВР выявляют центролобулярные узелки и мелкие разветвленные затемнения (картина «дерева в почках») [30]. Терапия острого бронхиолита в основном поддерживающая: бронхолитики, ГКС, кислород.
type: dkli00207
БРОНХИОЛИТ, ИНДУЦИРОВАННЫЙ МИНЕРАЛЬНОЙ ПЫЛЬЮ
Хорошо известно, что длительный контакт с минеральной пылью приводит к возникновению пневмокониозов, однако может также вызвать заболевание бронхиол с развитием бронхиальной обструкции [33]. Бронхиолит, индуцированный минеральной пылью, является следствием отложения частиц пыли в стенке бронхиол с последующим развитием в них и вокруг них хронического воспаления и фиброза. Выраженность фиброза в стенке бронхиолы тесно отражает продолжительность и интенсивность «пылевой нагрузки» [33]. Среди причин данной формы бронхиолита следует отметить такие виды неорганической пыли, как асбест, оксид железа, оксид алюминия, тальк, кремний, угольная пыль [3]. Клиническая и рентгенологическая картина бронхиолита, индуцированного минеральной пылью, неспецифична и может напоминать проявления РБ в ранних стадиях и ОБ - в поздних.
type: dkli00208
ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ БРОНХИОЛИТ
Фолликулярный бронхиолит (ФБ) - заболевание бронхиол, морфологической особенностью которого является наличие в стенке бронхиол гиперплазированных лимфоидных фолликулов (рис. 8-56) [34]. Лимфоцитарные инфильтраты могут распространяться и на легочный интерстиций - в таких ситуациях часто встречается ассоциация ФБ и лимфоцитарной интерстициальной пневмонии. Чаще всего ФБ встречается у больных с СЗСТ (ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена), иммунодефицитными состояниями, вирусными и микоплазменными инфекциями, реже ФБ может быть идиопатическим [35].
path: pictures/0856.png
Рис. 8-56. Фолликулярный бронхиолит (больная с синдромом Шегрена, 55 лет).
Морфология: хронический воспалительный процесс вокруг бронхиолы с формированием лимфоидного фолликула (внизу). x100. КТВР: маленькие центролобулярные и перибронхиальные узелки, перибронхиальные утолщения и небольшие пятнистые поля матового стекла.
Основные клинические признаки включают в себя кашель, прогрессирующую одышку при физических нагрузках, лихорадку, иногда - рецидивирующие пневмонии [36]. Функциональные легочные тесты могут выявлять обструктивный, рестриктивный и смешанный типы нарушений вентиляции. Для рентгенологической картины характерны диффузные мелкоузелковые или узелково-сетчатые изменения, иногда в сочетании с лимфаденопатией средостения [30]. При КТВР находят центролобулярные узелки размерами от 1 до 12 мм, расположенные преимущественно по ходу сосудов и субплеврально. У половины больных присутствуют очаги «матового стекла», отражающие наличие лимфоидной инфильтрации интерстиция (см. рис. 8-56).
Терапия ФБ основана в первую очередь на терапии основного заболевания. В случаях изолированного ФБ используют бронходилататоры и ГКС [1].
type: dkli00209
ДИФФУЗНЫЙ ПАНБРОНХИОЛИТ
Диффузный панбронхиолит (ДПБ) - заболевание, характеризующееся поражением пазух носа, бронхов и бронхиол, встречается в основном у жителей Японии, Китая и Кореи, несколько случаев ДПБ было описано в странах Европы и в США [1, 5]. Природа заболевания неясна, существует сильная генетическая предрасположенность: наличие лейкоцитарного антигена HLA-Bw54 повышает риск развития ДПБ в 13 раз [37].
Морфологическая картина ДПБ включает бронхиолоцентричные воспалительные инфильтраты респираторных бронхиол, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и пенистых макрофагов (рис. 8-57, см. цв. вклейку). Внутри просвета бронхиол преобладают нейтрофилы.
path: pictures/0857.png
Рис. 8-57. Диффузный панбронхиолит.
Морфология: плотный перибронхиолярный инфильтрат, состоящий в основном из мононуклеарных клеток и вакуолизированных гистиоцитов. x200. КТВР: центролобулярные узелки, синдром «дерево в почках» в нижних долях, утолщение и дилатация бронхов.
У большинства больных ДПБ в анамнезе отсутствует курение, немного чаще болезнь встречается у мужчин. Средний возраст больных - около 50 лет [38]. Основными симптомами ДПБ являются хронический синусит (более 75%), продуктивный кашель, часто с продукцией гнойной мокроты, одышка при физических нагрузках, снижение массы тела [37]. При аускультации выслушивают крепитацию и сухие хрипы. Характерными изменениями в лабораторных тестах являются повышение уровня сывороточных агглютининов (при нормальном уровне антител к микоплазме), повышение уровней сывороточного IgA, возможно наличие положительного ревматоидного фактора или антинуклеарных антител. При бактериологическом исследовании мокроты часто высевают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa [37, 38].
Для ДПБ характерны обструктивный тип ФВД, умеренное снижение DLCO, легочная гиперинфляция, в поздних стадиях - гипоксемия и гиперкапния.
Рентгенологическая картина ДПБ включает диффузные симметричные, плохо очерченные узелковые тени (до 3 мм), более выраженные в базальных отделах, увеличение легочных объемов, в поздних стадиях - признаки цилиндрических бронхоэктазов [37, 39]. На КТВР типичными признаками ДПБ являются разветвленные затемнения - «дерево в почках» , отражающие бронхиолы, заполненные экссудатом; центролобулярные узелки; участки «воздушных ловушек»; цилиндрические бронхоэктазы [30, 40] (см. рис. 8-57).
До разработки схем современной терапии прогноз при ДПБ был относительно плохой: 5-летняя выживаемость составляла 42%, 10-летняя - 25% [23]. Основной причиной смерти больных ДПБ, как правило, является прогрессирующая дыхательная недостаточность. Использование макролидов в относительно малых дозах (эритромицин по 200 - 600 мг/сут) в течение длительного времени (6 - 20 мес) позволило значительно улучшить клинические симптомы, параметры ФВД и рентгенологическую картину больных ДПБ [23]. Эффект макролидов связан не с их антибактериальным действием, а с противовоспалительным эффектом. Макролиды способны уменьшать хемотаксис нейтрофилов, продукцию нейтрофилами супероксида и эластазы, снижать циркулирующий пул Т-лимфоцитов, несущих HLA-DR-маркер клеточной активации [5]. В настоящее время 10-летняя выживаемость больных с ДПБ на фоне терапии макролидами составляет 94% [23]. В качестве симптоматической терапии при ДПБ используются бета<sub>2</sub>-агонисты и ипратропиум, при инфекционных обострениях - антибиотики [37].
