Сочетание ХОБЛ и СОАГС обычно способствует резкому прогрессированию заболевания и обструкции дыхательных путей, приводящему к ранней нетрудоспособности и сокращению продолжительности жизни. Неинвазивная чрезмасочная вентиляция легких предотвращает развитие ночных дыхательных расстройств и снижает смертность при минимальной частоте развития побочных эффектов. Сочетание бронхиальной обструкции, характерной для ХОБЛ с ночным апное, называется синдромом перекреста ( overlap syndrom), при котором максимально выражены нарушения газообмена. Существует мнение, что у большинства больных хроническая гиперкапния формируется преимущественно в ночное время.
Для больных ХОБЛ характерно наличие системных (экстрапульмональных) проявлений болезни, что связано с системным проявлением оксидативного стресса и высокой концентрацией провоспалительных цитокинов, а также дисфункцией скелетных мышц. Дисфункция скелетной мускулатуры проявляется потерей мышечной массы и различными отклонениями в биоэнергетике. Системные проявления ХОБЛ имеют прямое отношение к общему состоянию здоровья больных, их качеству жизни и прогностически значимы.
Итак, хроническое воспаление является важнейшим компонентом патогенеза ХОБЛ. Воспаление при ХОБЛ имеет свои отличительные черты и определяет весь каскад патологических процессов, протекающих у этих больных. Перспективы успешного контроля прогрессирования ХОБЛ напрямую связаны с решением проблемы контроля хронического воспаления при этом заболевании.
Совершенствование наших представлений о сущности заболевания - патогенезе ХОБЛ является важнейшим инструментом, влияющим на основные стратегические положения классификации ХОБЛ, способов слежения за течением болезни, проблем профилактики и лечения. Условно основные механизмы патогенеза ХОБЛ можно разделить на пять составных частей, взаимно дополняющих друг друга (табл. 8-4).
Таблица 8-4. Основные патогенетические механизмы ХОБЛ
Группы механизмов
Уровни нарушения
1. Воспаление
• Увеличение числа клеток воспаления и их активация: CD8 +лимфоциты, моноциты/макрофаги, нейтрофилы
• Увеличение продукции медиаторов воспаления: IL8, TNFα, LTB4, оксиданты
• Нарушения баланса протеазы/антипротеазы
• Колонизация микроорганизмов
2. Мукоцилиарная дисфункция
• Гиперсекреция бронхиальной слизи
• Редукция мукоцилиарного транспорта
• Повреждение слизистой
3. Структурные изменения
• Гиперплазия/метаплазия бокаловидных клеток
• Гипертрофия слизистых желез
• Гипертрофия гладкой мускулатуры
• Фиброз воздухоносных путей
• Разрушение альвеол
4. Снижение скорости потока выдыхаемого воздуха
• Обструкция/нарушение прикрепления альвеол к бронхиолам, спазм и гипертрофия гладкой мускулатуры, отек слизистой
• Потеря эластической тяги альвеол
5. Системные (внелегочные) механизмы
• Гипотрофия
• Снижение индекса массы тела
• Остеопении, остеопорозы
• Повреждение скелетных мышц: слабость, гипотрофия
Перечисленные механизмы не исчерпывают всей сложной иерархии патогенеза ХОБЛ, а скорее представляют объекты проводимых в настоящее время фундаментальных и клинических исследований, а также потенциальные «точки» приложения методов диагностики и лечения. При этом следует подчеркнуть, что по мере прогрессирования ХОБЛ, нарастания эмфиземы и ремоделирования периферических бронхов болезнь приобретает качественно новый характер, проявляющийся снижением эффективности фармакотерапии (бронходилататоры) и нарастанием дыхательной недостаточности.
type: dkli00176
КЛАССИФИКАЦИЯ ХОБЛ
Поскольку основными характерными чертами ХОБЛ является прогрессирование болезни, которое проявляется неуклонным нарастанием бронхиальной обструкции, вызывающей усугубляющуюся дыхательную недостаточность, то во всем мире используются классификационные принципы, основанные на определении степени тяжести заболевания. И это имеет принципиальное значение, поскольку именно тяжесть заболевания определяет объем и качество лечебного вмешательства. А так как тяжесть состояния больного ХОБЛ определяется в первую очередь выраженностью бронхиальной обструкции, то наряду с клиническими признаками в классификацию обязательно вводятся показатели бронхиальной проходимости, а именно ОФВ<sub>1</sub> - объем форсированного выдоха за первую секунду. Этот показатель выбран как наиболее стабильный и объективно отражающий выраженность бронхиальной обструкции (табл. 8-5).
Таблица 8-5. Классификация тяжести ХОБЛ (по показаниям спирограммы)
Стадии
Характеристики
1. Легкая
ОФВ 1/ФЖЕЛ < 70%
ОФВ 1≥ 80%
2. Среднетяжелая
ОФВ 1/ФЖЕЛ < 70%
50% ≤ ОФВ 1< 80%
3. Тяжелая
ОФВ 1/ФЖЕЛ < 70%
30% ≤ ОФВ 1< 50%
4. Очень тяжелая
ОФВ 1/ФЖЕЛ < 70%
ОФВ 1< 30% или < 50% + хроническая дыхательная недостаточность
или правожелудочковая недостаточность
Благодаря хорошей воспроизводимости и простоте измерения ОФВ<sub>1</sub> в настоящее время является общепринятым показателем для оценки степени обструкции при ХОБЛ. На основе этого показателя определяется и степень тяжести ХОБЛ. Все основные классификации (Европейского респираторного общества, Британского и Американского торакальных обществ) подразделяют больных на основании показателя ОФВ<sub>1</sub>, который принят за стандарт, характеризующий бронхиальную обструкцию. Клинические проявления ХОБЛ расцениваются как вторичные от ОФВ<sub>1</sub> и не являются факторами, определяющими стадию болезни. При этом следует подчеркнуть, что для оценки состояния больных наряду с классификацией по показателям спирограммы в настоящее время используются дополнительные методы оценки одышки (МRS шкала одышки), интегральный показатель BODE индекс (аббревиатура происходит от понятий массы тела, обструкции, одышки, физической нагрузки: Body mass index, Obstructin, Dyspnoea, Exercise) и опросники по определению качества жизни. Однако в практической жизни у больных в одной и той же стадии ХОБЛ могут быть получены различные цифры вышеприведенных показателей состояния больных. Поэтому эти показатели в большей мере отражают адаптацию больного к бронхиальной обструкции и системным проявлениям ХОБЛ в пределах каждой стадии. И, тем не менее, в общих чертах соответствие клинических признаков определенным стадиям представлено в табл. 8-6.
type: dkli00177
КЛИНИКА ХОБЛ
Клиническая картина ХОБЛ зависит от характера и интенсивности воздействия факторов риска, стадии заболевания и скорости прогрессирования болезни. Обычно ХОБЛ развивается в условиях действия факторов риска медленно и прогрессирует постепенно. Так, в стандартах Американского торакального общества
Таблица 8-6. Соответствие основных клинических признаков показателям ФВД при разных стадиях ХОБЛ
Стадии ХОБЛ
Основные клинические признаки
Функциональные показатели
I стадия
(легкая степень тяжести)
Непостоянный кашель.
Одышка лишь при физической нагрузке или отсутствует
ОФВ 1/ФЖЕЛ < 70%
ОФВ 1> 80% от должных величин
II стадия
