При взаимодействии аллергена с антителом (стадия иммунных реакций) происходит активация внутриклеточных лизосомных ферментов и повреждение клеточных элементов (клеток органов, крови, эндотелия сосудов) с последующим выделением биологически активных веществ (патохимическая стадия), обусловливающих патофизиологические сдвиги (стадия патофизиологических нарушений) и, следовательно, те или иные клинические проявления. Из биологически активных веществ наиболее изучена роль гистамина, брадикинина и так называемой медленно реагирующей субстанции. Гистамин повышает проницаемость капилляров и тем самым обусловливает отеки, крапивницу и другие кожные сыпи. Полипептид брадикинин понижает артериальное давление (например, при анафилактическом шоке). Медленно реагирующая субстанция, по-видимому, имеет большое значение в происхождении бронхоспазма. См. также Анафилаксия, Сенсибилизация, Аллергические диагностические тесты.
АЛЮМИНОЗ – пневмокониоз от вдыхания пыли и паров алюминии. Характеризуется интерстициальным фиброзом. Часто наблюдаются бронхит и спонтанный пневмоторакс. Туберкулезом осложняется редко. При плавке корунда, состоящего в основном из Аl2 О3 , может возникать «корундовое» легкое.
АЛЬБЕРС-ШЕНБЕРГА БОЛЕЗНЬ (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, врожденный семейный миелосклероз) характеризуется диффузным остеопетрозом (остеосклерозом).
Распознается рентгенологически. Основные клинические проявления: патологические переломы, гипопластическая анемия, расстройства зрения вплоть до полной слепоты (атрофия зрительного нерва от сдавления), параличи черепных нервов (в частности, лицевого). Могут быть увеличены печень, селезенка и лимфоузлы. См. также Миелофиброз, Остеосклероз.
АЛЬВАРЕСА СИНДРОМ – преходящее вздутие живота. Исчезает во время сна и после рвоты. Наблюдается у невротиков в связи с заглатыванием воздуха (см. Аэрофагия).
АЛЬВЕОКОККОЗ (альвеолярный эхинококкоз, многокамерный эхинококкоз) – паразитарное заболевание, обусловленное многокамерным альвеококком (Alveococcus multilocularis). Поражается почти исключительно печень. В ее паренхиме образуется опухолевидный узел, состоящий из мельчайших пузырьков (до 5 мм в диаметре). Альвеокркковые узлы обладают инфильтрирующим ростом. Нередко в толще узла наблюдаются асептические некрозы. Уцелевшая печеночная паренхима гиперплазирована. Печень увеличена, очень плотна и безболезненна (напоминает цирротическую или раковую). В случаях, когда узлы выходят на поверхность, альвеококк прорастает в окружающие ткани и органы (диафрагму, легкие, перикард, сальник, желчный пузырь, венозные стволы и т. д.). При поражении сосудов возникают метастазы в легкие и головной мозг (чаще всего). Встречается механическая желтуха при сдавлении или прорастании в печеночный и общий желчные протоки. Диагноз труден. Положительна реакция Каццони. Эозинофилия. Встречается в Сибири, Казахстане, Киргизии. Заражение происходит от лисиц и песцов, а также ондатр и других грызунов. См. также Эхинококкоз печени.
АЛЬДОСТЕРОНИЗМ – синдром, обусловленный избытком в организме минералокортикоида альдостерона. Различают первичный альдостеронизм (синдром Конна) и вторичный. Основными проявлениями синдрома Конна являются: артериальная гипертензия, полиурия, полидипсия, гипостенурия, парестезии, мышечная слабость и параличи, тетания, гипокалиемия; повышена резервная щелочность крови; содержание альдостерона в моче превышает норму. При патологоанатомическом исследовании чаще всего имеет место гормональноактивная доброкачественная аденома коры (альдостерома) надпочечников. Реже встречается рак или гиперплазия коры надпочечников. Для диагностики может быть использовано лечение ex juvantibus антагонистами альдостерона (альдактон, верошпирон).
Вторичный альдостеронизм наблюдается при почечной ишемии (стеноз и тромбоз почечной артерии, нефрангиосклероз), нефротическом синдроме, нефропатии беременных, тяжелой гипертонической болезни, циррозе печени с асцитом, недостаточности кровообращения с выраженными отеками и портальной гипертензией. Основные признаки: артериальная гипертензия, отеки и гиперальдостеронурия.
АЛЬПОРТА СИНДРОМ (ото-окуло-ренальный синдром; семейная нефропатия с глухотой). Основные клинические проявления: гематурия, протеинурия, иногда лейкоцитурия (гломерулонефрит или пиелонефрит); в тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Одновременно развивается глухота. Встречается также патология со стороны глаз: катаракта, миопия, пигментный ретинит. Заболевание семейно-наследственное.
АЛЬСТРОМА СИНДРОМ: пигментный ретинит, глухота, ожирение и сахарный диабет. Заболевание семейно-наследственное.
АЛЬТЕРНАЦИЯ СЕРДЦА ЭЛЕКТРИЧЕСКАЯ – правильное чередование различной величины зубцов Р и желудочковых комплексов QRST. Наблюдается при слабости сердечной мышцы, в частности при пароксизмальной тахикардии. Для трепетания предсердий характерна альтернация только зубца Р. См. также Пульс альтернирующий.
АМБУРЖЕ МЕТОДИКА количественного изучения мочевого осадка. В норме за 1 мин выделяются не более 1000 лейкоцитов и эритроцитов, а также единичные цилиндры. При нефритах преобладает эритроцитурия; при пиелонефрите – лейкоцитурия. См. также Каковского—Аддиса, методика, Нечипоренко методика.
АМЕБИАЗ – амебная дизентерия (возбудитель – Entamoeba hystolitica). Основные клинические проявления: кровянисто-слизистый понос, боли в животе коликообразного характера; в тяжелых случаях – перфорация толстой кишки. Другие осложнения: абсцесс печени, селезенки, головного мозга и др. Распространена в странах с жарким климатом. См. также Балантидиаз, Энтероколит.
АМИЛОЗ – легочная патология (бронхит, бронхоэктазы, эмфизема, пневмосклероз), обусловленная длительным вдыханием мучной пыли. Наблюдается у рабочих мукомольных производств. По патогенезу бронхоэктазы при амилозе сходны с муковисцидозом: мучная клейковина затрудняет освобождение бронхов от слизи и тем самым способствует их расширению. См. также Пневмокониозы,
АМИЛОИДОЗ – нарушение белкового и углеводного обменов, проявляющееся отложением (распространенным или очаговым) амилоида в различных органах. Поражаются почки (нефротический синдром), печень и селезенка (увеличены, плотны), кишечник (поносы), надпочечники (болезнь Аддисона), изредка миокард (нарушения ритма, сердечная недостаточность), легкие (очаговая патология), щитовидная железа (амилоидный зоб с гипотиреозом), скелетные мышцы (боли, парезы) и др.
Различают первичный (без видимой причины) и вторичный амилоидоз. Последний возникает при хронических гнойных процессах (особенно бронхоэктазийной болезни и остеомиелите), туберкулезе (особенно костно-суставном, лимфоузлов и фиброзно-кавернозном в легких), ревматоидном полиартрите, затяжном септическом эндокардите, неспецифическом язвенном колите, терминальном илеите, актиномикозе, лимфогранулематозе, малярии, сифилисе, злокачественных опухолях, синдроме Зиве (см. Крисчена—Шюллера болезнь), миеломной болезни, лейшманиозе висцеральном.
При вторичном амилоидозе поражаются преимущественно почки, печень, селезенка, кишечник и надпочечники; другие органы поражаются редко. Иногда развивается быстро – за несколько месяцев; чаще годами.
Первичный амилоидоз (параамилоидоз) бывает генерализованный (поражаются главным образом сосуды и мышцы различных органов) и опухолевидный. Сюда же относятся периодическая болезнь, старческий амилоидоз.
Для диагностики амилоидоза прибегают к пункционной биопсии пораженного органа, а при распространенном – к пробе с конгорот или метиленовым синим. Большое значение имеет также клиника, особенно наличие нефротического синдрома при амилоидозе почек. Необходимо учитывать и характер первичного заболевания (перечень заболеваний, при которых встречается амилоидоз, сделан выше).
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (обычно вторичный). Основные клинические проявления: протеинурия, нефротический синдром, нередко артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность (уремия). Может быть заподозрен на основании протеинурии и особенно нефротического синдрома при наличии соответствующего первичного заболевания (см. Амилоидоз). Окончательная диагностика – пункционная биопсия почки или другого патологически измененного органа (печени, селезенки, кожи, десны).
